Spinal vascular myelopathy pattern

00Overview

Spinal vascular myelopathy pattern 不是單一疾病名稱，而是一個影像與臨床決策框架。當脊髓病灶表現為突發癱瘓、急性 sensory level、bowel/bladder dysfunction、或長節段脊髓高訊號時，放射科真正要先分流的不是「這像不像 transverse myelitis」，而是「這是 arterial ischemia 還是 venous congestive myelopathy，抑或是出血性血管病灶」。這個分流會直接改變下一步：要不要追 aortic pathology、要不要做 contrast-enhanced MRA、以及要不要直接進入 spinal DSA。

對 board review 與 on-call 來說，最重要的兩大血管型態是：第一，spinal cord infarction，尤其是 anterior spinal artery (ASA) territory infarction，常見於 hyperacute 發病、數分鐘到數小時達到 nadir、DWI restriction、早期可能幾乎沒有 enhancement；第二，spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) 或相關 shunt 所造成的 venous congestive myelopathy，常見於亞急性到慢性惡化、thoracolumbar predominance、長節段中央型 T2 高訊號、conus involvement、以及表面 serpentine perimedullary flow voids。這兩者都會造成脊髓腫脹與長訊號異常，但處置路徑完全不同。

最常出錯的地方也很固定：把 venous congestive myelopathy 直接當成 inflammatory LETM；把早期 MRI 幾乎正常的 spinal cord infarction 當成 functional 或 nonspecific；看到輕度 cervical spondylosis 就停止思考；或在報告裡只寫「myelitis cannot be excluded」而沒有點出血管線索。這種 pattern note 的目的，就是把「看到什麼、先想到什麼、接下來要做什麼」鎖成穩定骨架。

01Critical concepts

• 在脊髓血管病變裡，time course 往往比單一影像徵象更有鑑別力。數分鐘到數小時達到最嚴重，先想 ischemia；數週到數月逐漸惡化、走路變差、合併尿失禁或 Valsalva 後變重，先想 venous hypertension。
• DWI/ADC 是 acute noncompressive myelopathy 不可少的序列。早期 spinal cord infarction 可只有 subtle T2 change，甚至第一次 MRI 幾乎正常，但 DWI restriction 已經出現。
• 長節段中央型 T2 高訊號如果延伸到 conus medullaris，又看到 dorsal 或 ventral 表面 serpentine flow voids，應先把 SDAVF / SEDAVF / Cognard type V dAVF 放到最前面，而不是先貼 transverse myelitis 標籤。
• 看不到 flow voids 不能排除 SDAVF。slow-flow fistula、嚴重脊髓腫脹、檢查範圍不足、或技術條件不佳，都會讓表面靜脈不明顯。
• venous congestive myelopathy 的脊髓 edema 範圍，常常和 fistula 真正位置不一致；edema level 不是 shunt level。因此只在訊號最明顯那一節找 fistula，很容易找錯方向。
• mild degenerative stenosis、低滴度 autoimmune marker、或短暫 steroid response 都是常見誤導。這些不能比過影像上的 vascular pattern。

01Key anatomy / modality

判讀 spinal vascular myelopathy，先把 anatomy 與 modality 固定化，否則很容易只看 sagittal T2 就下結論。

• ASA territory 供應脊髓前 2/3，涵蓋 anterior horn、corticospinal tract、spinothalamic tract。影像上常見前方或中央灰質優勢病灶，axial T2 可出現 owl-eyes sign。
• Posterior spinal artery (PSA) 主要供應 posterior columns 與 dorsal cord。這類 infarction 比 ASA 少見，但當病灶偏 dorsal、以 proprioception / vibration loss 為主時，要刻意想起它。
• Conus medullaris 是 venous congestive myelopathy 的關鍵地標。SDAVF 造成的長節段脊髓水腫非常常延伸到 conus，這點對區分 degenerative 或一般 inflammatory myelopathy 很有幫助。
• 脊髓靜脈回流主要靠 perimedullary venous plexus 與 radiculomedullary veins。當 shunt 導致 venous hypertension，MRI 上就會以脊髓表面 serpiginous flow voids 或顯影血管呈現。
• 基本 MRI protocol 不應只靠 sagittal T2。至少要有 sagittal/axial T1WI、T2WI、STIR，acute case 加 DWI/ADC，懷疑出血時加 GRE/SWI，懷疑 shunt 時要有 postcontrast imaging，必要時加 contrast-enhanced MRA 或 time-resolved MRA。
• spinal DSA 仍是 shunt lesion 的 gold standard。MRI 與 MRA 用來建立懷疑與縮小 level；真的要定義 feeding artery、drainer、與治療策略，還是要回到 catheter angiography。
• 依 ACR Appropriateness Criteria，acute 或 chronic myelopathy 的初始影像以 MRI spine without and with IV contrast 或 MRI spine without IV contrast 最合理；CTA、MRA、arteriography 不是 blanket first test，但當 MRI 已經出現 vascular pattern 時，它們就變成下一步的 targeted workup。

02Pattern 分型

Hyperacute anterior spinal artery infarction pattern

• Definition: 臨床上常在數分鐘到數小時內達到 nadir，MRI 表現為前方或中央灰質優勢的 T2 高訊號，axial 可能出現 owl-eyes sign，sagittal 可見 pencil-like 線狀訊號；DWI restriction 是最有力線索，早期 enhancement 往往不明顯或缺乏。
• Why it matters: 這個 pattern 代表你面對的是「spinal stroke」路徑，而不是一般 myelitis 路徑。接下來要追的是 aortic dissection、thoracoabdominal aneurysm、post-aortic repair ischemia、systemic hypotension、embolism、vertebral artery pathology，而不是先把所有資源放在 autoimmune workup。
• What it points toward: 最典型是 spinal cord infarction，尤其是 ASA territory infarction；若病史有 chest/back pain、recent aortic surgery、EVAR/TEVAR、重度低血壓、或血管手術後新發 paraplegia，這個指向性更強。若看到相鄰 vertebral body infarction，更支持 ischemia。
• Common trap: 早期 T2 變化可能很輕，第一次 MRI 正常也不罕見；沒有做 DWI，或把 owl-eyes sign 當成 pathognomonic，都會讓診斷失真。owl-eyes 也可見於其他前角優勢病變。

Posterior spinal artery / posterior column ischemic pattern

• Definition: 病灶偏 dorsal cord 或 posterior columns，常較細長、cord swelling 較少，axial 以 posterior signal abnormality 為主，DWI 可能呈局灶 restricted diffusion；臨床可偏 sensory ataxia、proprioception/vibration deficit。
• Why it matters: 這一型比 ASA infarction 少見，因此常被低估，但它能提醒你不是所有 vascular myelopathy 都是前方灰質型。當 dorsal cord lesion 突發發病，又缺乏典型 inflammatory enhancement 時，要把 PSA ischemia 拉回 differential。
• What it points toward: PSA infarction、watershed ischemia、vertebral artery/dissection 相關供血問題、手術後缺血、或嚴重低灌流狀態。若分布與 posterior column anatomy 符合，鑑別力很高。
• Common trap: 把 dorsal lesion 直接當成 subacute combined degeneration、inflammatory dorsal column disease、或感染性 myelitis。若沒把時間軸和 DWI 放進判讀，容易錯過真正的血管性病因。

Venous congestive myelopathy pattern from SDAVF / SEDAVF

• Definition: MRI 呈現長節段、中央型或稍偏中央的 T2 高訊號，常伴 cord expansion，thoracic 到 conus 最典型；表面可見 dorsal 或 ventral serpentine perimedullary flow voids，enhancement 可為 patchy、surface dominant，或所謂 missing-piece sign 的不連續缺口樣增強。
• Why it matters: 這是最可治療、也最容易延誤的 vascular myelopathy pattern。越晚想到 SDAVF，病人越可能留下不可逆的 gait impairment、sensory loss、與 sphincter dysfunction。影像若已經長節段到 conus，報告不能只停在「myelitis」。
• What it points toward: 首先想到 SDAVF；若 epidural venous pouch 較明顯，則考慮 spinal epidural AVF (SEDAVF)；若 spine angiography 陰性但 pattern 很典型，也要想到 intracranial dAVF with perimedullary venous drainage (Cognard type V)。這類病灶本質上是 venous hypertension，不是原發炎症。
• Common trap: 把它當 LETM 反覆打 steroid、因為 flow voids 不夠明顯就排除 shunt、或看到 edema 最重在中胸段就只鎖定那一段做有限度檢查。典型 congestive pattern 即使 MRA 不漂亮，也不能直接放棄 spinal DSA。

Hemorrhagic intramedullary vascular lesion pattern

• Definition: 出現 hematomyelia 或 mixed-age blood products，cord expansion 明顯，GRE/SWI 有 blooming，周邊可能伴 surface vessels、serpiginous abnormal vascular channels、或局部強烈 enhancement。
• Why it matters: 一旦是 hemorrhagic vascular myelopathy，思考重心就從 SDAVF 轉向 pial AVM、perimedullary AVF、juvenile/glomus AVM、cavernoma 等病灶。這些病灶和單純 venous congestive myelopathy 的處置與出血風險不同。
• What it points toward: intramedullary AVM / AVF、cavernous malformation、較少見的 hemorrhagic neoplasm 或 coagulopathy。若看到表面異常血管與 intramedullary hemorrhage 並存，血管畸形優先度很高。
• Common trap: 只把它寫成「hemorrhagic cord lesion, tumor not excluded」，卻沒有主動尋找表面異常血管、相關 shunt、或建議 angiographic workup；另一個錯誤是把所有 vascular myelopathy 都想成非出血性 SDAVF。

03Top common diagnoses

• SDAVF 是最重要的 bread-and-butter diagnosis。典型病人是中老年男性，症狀慢慢惡化，MRI 有 thoracolumbar long-segment T2 hyperintensity、conus involvement、以及 perimedullary flow voids。
• Spinal cord infarction 是急診最不能漏的血管型脊髓病變。hyperacute onset、劇烈背痛、血壓事件、aortic surgery、或 dissection 病史都會大幅拉高可能性。
• SEDAVF 可以長得很像 SDAVF，但可能更強調 epidural venous pouch 或較不典型的表面血管；若 spine MRI 很像 venous congestive myelopathy，而 DSA 找不到 dural fistula，不能太早停。
• Cognard type V intracranial dAVF 雖然少見，但在「像 SDAVF 卻找不到 spinal shunt」的情境非常重要，尤其當 perimedullary venous drainage 很明顯時。
• Posterior spinal artery infarction 不是最常見，但在 dorsal cord lesion 的 differential 裡不能缺席，否則很容易被誤歸類成 inflammatory myelopathy。
• Pial AVM / perimedullary AVF / cavernoma 在出血型脊髓病灶裡優先度高，尤其當 MRI 出現 hematomyelia、顯著 cord expansion、與異常表面血管時。
• Vasculitic 或 infectious vascular myelopathy 相對少見，但當有 leptomeningeal enhancement、腦部同步病灶、CSF inflammation、或 systemic inflammatory clue 時要保留。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05Mimics / discriminators

Venous congestive myelopathy from SDAVF vs inflammatory LETM

• Why they get confused: 兩者都可出現長節段 T2 高訊號、cord expansion、甚至 patchy enhancement；若 radiologist 只看「長節段 = myelitis」，就很容易把 SDAVF 推進 autoimmune bucket。
• Most useful discriminators: SDAVF 偏中老年、進程較慢、thoracolumbar/conus predominance、表面 serpentine flow voids、可能有 missing-piece sign；inflammatory LETM 常較急、可合併腦部病灶或 CSF inflammation，flow voids 通常不是主角。影像分布若偏中央、一路拖到 conus，要先把 venous congestion 放前面。
• Common trap: 先給 steroid、症狀一時波動就以為支持 myelitis。短暫改善或不典型 lab 都不能排除 SDAVF；真正的錯誤是沒有把 shunt workup 做完。

Anterior spinal cord infarction vs acute inflammatory or anterior horn-predominant myelitis

• Why they get confused: 兩者都可能有急性發病、前角優勢訊號、甚至 owl-eyes sign 樣表現；臨床上也都可能以急性 weakness 為主。
• Most useful discriminators: spinal cord infarction 的最大特徵是 hyperacute onset、很快達 nadir、DWI restriction、早期 enhancement 常少；inflammatory 或 viral anterior horn myelitis 較常有 prodrome、CSF abnormality、或較明顯 enhancement，時間軸也常沒有那麼「瞬間到頂」。
• Common trap: 把 owl-eyes sign 當成 infarction 專屬，或因第一次 MRI 不典型就否定 ischemia。真正實用的 discriminator 是時間軸加 DWI，不是單一 sign。

SDAVF vs degenerative cervical spondylotic myelopathy

• Why they get confused: 兩者都能有 progressive gait difficulty、long-tract signs、cord T2 hyperintensity，病人又常是中老年族群，所以非常容易被 mild-to-moderate stenosis 帶偏。
• Most useful discriminators: degenerative cervical myelopathy 多半在最大壓迫處附近出現較短節段病灶，若 enhancement 存在，經典是 pancake-like enhancement；SDAVF 則常是更長節段、中央型、往 thoracic/conus 延伸，並帶有表面 flow voids 或異常顯影血管。
• Common trap: 看見 cervical stenosis 就停止搜尋，尤其當真正的脊髓異常已經遠超過 stenosis 可解釋的範圍。mild spondylosis 很常是 incidental finding。

Venous congestive myelopathy vs neurosarcoidosis

• Why they get confused: 兩者都可出現長節段脊髓病灶與 enhancement，也都可能是 subacute progressive myelopathy；當 enhancement 明顯時，很多人會直覺往 inflammatory disease 走。
• Most useful discriminators: neurosarcoidosis 常見 dorsal subpial enhancement、trident sign、leptomeningeal enhancement、以及胸部或全身 sarcoid clue；SDAVF 更偏中央型 edema、conus involvement、serpentine perimedullary veins、與 missing-piece sign。表面「血管」和表面「發炎增強」要分清楚。
• Common trap: enhancement 一出現就預設發炎，而沒有回頭看是否真的有異常 perimedullary veins。對 SDAVF 來說，錯把 vascular enhancement 當 inflammatory enhancement 是經典陷阱。

06Next step / protocol / appropriateness

spinal vascular myelopathy 的 next step 要有 workflow，不是單純列 modality。

• Step 1: 先排 compressive lesion，再分 hyperacute ischemia vs progressive venous congestion。 如果病人是 acute paraplegia、recent aortic event、或數小時內惡化到頂，先走 spinal stroke 腳本；如果是數週到數月變差、合併 gait/bladder、MRI 長節段到 conus，先走 shunt 腳本。
• Step 2: MRI 不能只做基本序列。 acute case 一定要加 DWI/ADC；懷疑 shunt 時要完整檢查 thoracic 到 conus，必要時 whole-spine coverage，並加 postcontrast imaging。只掃症狀對應的一小段，很容易漏 remote clue。
• Step 3: 若懷疑 spinal cord infarction，主動追 vascular source。 這包括 CTA/MRA aorta、評估 dissection、postoperative hypoperfusion、vertebral artery pathology、以及相關 systemic trigger。若第一次 MRI 不典型但臨床很像，24-72 小時內 repeat MRI 很合理。
• Step 4: 若懷疑 SDAVF/SEDAVF，MRI 只是進門票，不是終點。 可先做 contrast-enhanced MRA 協助 localize level、縮短 angiography 範圍，但真正確認與治療規劃仍要進 spinal DSA。MRA 陰性不等於 shunt 陰性。
• Step 5: 依 ACR 概念，MRI 是 initial triage，vascular study 是 targeted escalation。 也就是說，acute/chronic myelopathy 一開始不需要每個人都先做 angiography；但一旦 MRI 呈現 vascular pattern，升級到 MRA/CTA/DSA 就不是可有可無，而是 appropriateness 的延伸。
• Step 6: 報告必須把 pattern 轉成建議。 如果你已經看到 hyperacute diffusion-restricted ventral cord lesion，就要說「favor spinal cord infarction，please evaluate aortic/vascular source」；如果你看到 thoracolumbar-conus congestion with flow voids，就要直接寫 recommend dedicated spinal angiographic evaluation / spinal DSA。

07Pitfalls / normal variants

• 第一次 MRI 正常，不代表沒有 spinal cord infarction。 這是最常見也最昂貴的錯誤之一；真正該做的是補 DWI 或短期 repeat MRI。
• 沒有明顯 flow voids，不代表沒有 SDAVF。 slow-flow、掃描品質、肥厚硬膜外脂肪、或檢查範圍太窄都可能讓它不顯眼。
• 脊髓 edema 範圍不是 fistula level。 看到 T7 到 conus 的病灶，不代表 fistula 就在那裡；報告若暗示過度精準的 level，反而會誤導後續 angiography。
• mild cervical spondylosis 很常是 incidental，不足以解釋長節段 thoracic-conus lesion。 不要讓常見退化影像把整個 differential 鎖死。
• owl-eyes sign 有用，但不專屬。 它支持 anterior horn / central gray involvement，卻不能單靠這個 sign 就宣告 infarction。
• 短暫 steroid response 不可當成 inflammatory diagnosis 的證據。 venous congestion 的症狀也可能波動，影像 pattern 比短期 clinical noise 更可靠。
• 正常表面血管與病理性 perimedullary veins 要分開。 真正可疑的是多發、蛇行、跨多節段、與 cord edema/venous congestion 一起出現的表面血管，不是單一偶發小血管。
• 別漏掉 vertebral body infarction、adjacent vascular clue、或相關 aortic finding。 這些 peripheral clue 往往比主病灶本身更能把 ischemia 鎖死。