Multifocal cerebral vasculopathy pattern

00Overview

Multifocal cerebral vasculopathy pattern 不是單一疾病，而是影像上看到多條 intracranial artery 出現 multifocal stenosis、segmental narrowing、beading、caliber irregularity，或合併 vessel wall abnormality 的一組模式。真正的診斷常落在 RCVS, PACNS, secondary / infectious vasculitis, intracranial atherosclerotic disease (ICAD), moyamoya spectrum, arterial dissection，或 aneurysmal SAH 後 vasospasm。對放射科來說，重點不是先背診斷清單，而是先判斷這個 pattern 比較像「可逆 vasoconstriction」、「發炎性 vasculitis」、「慢性 steno-occlusive disease」，還是其實根本不是 arterial problem。

這個 pattern 重要，因為不同病因的治療方向幾乎相反。RCVS 常是移除 trigger、控制血壓與頭痛、避免 glucocorticoid；PACNS 或 infectious vasculitis 則可能需要 immunosuppression 或 antimicrobial therapy；ICAD 重點是 antithrombotic 與 vascular risk factor control；moyamoya 則牽涉長期 hemodynamic assessment 與 revascularization 規劃。把所有 multifocal beading 都叫成 vasculitis，是這個主題最危險的第一個錯誤。

判讀時一定把 lumen、vessel wall、brain parenchyma、臨床時間軸一起看。反覆 thunderclap headache、convexity SAH、PRES 樣 vasogenic edema，比較支持 RCVS；多發且不同時相 infarcts、abnormal CSF、持續 concentric wall enhancement，比較支持 PACNS 或 infectious vasculitis；單側 proximal large-vessel stenosis 合併 eccentric plaque 與 positive remodeling，比較像 ICAD；terminal ICA / proximal MCA-ACA 漸進性狹窄加 basal collaterals，則要想 moyamoya。真正會出錯的地方，通常不是看不到 narrowing，而是沒有把 narrowing 放回正確的病理框架。

01Critical concepts

• 先確認你看到的是 arterial vasculopathy，不是 CVST, embolic shower, MRA flow artifact，或 congenital hypoplasia。multifocal narrowing 只是入口，不是終點。
• 分布比數量更重要。Distal bilateral smooth beading 比較像 RCVS；short scattered stenoses with persistent enhancement 比較像 vasculitis；proximal eccentric plaque-dominant stenosis 比較像 ICAD；terminal ICA narrowing with basal collaterals 比較像 moyamoya。
• parenchymal clue 會大幅提高正確率。Convexity SAH, PRES, lobar ICH 偏向 RCVS；multifocal infarcts of varying ages 偏向 PACNS；borderzone ischemia 與 chronic collateralization 偏向 moyamoya；單一 stenosis 下游 acute infarct 偏向 ICAD 或 dissection。
• Vessel wall MRI 是 lumen imaging 的補充，不是替代。持續、明顯、concentric enhancement 提高 vasculitis 可能性；mild 或 absent enhancement 且 1-3 個月內 reversibility 則支持 RCVS；eccentric thickening、T1 hyperintensity、positive remodeling 支持 ICAD；mural hematoma / intimal flap 支持 dissection。

01Key anatomy / modality

判讀這個 pattern 時，最有用的 anatomy 不是「哪條血管有問題」，而是「問題落在哪一群血管」。要先把受累分成幾個層次：

• Terminal ICA, proximal M1, A1, P1：這一層偏向 ICAD, moyamoya, 大血管 vasculitis，或 proximal vasospasm。
• M2-M4, A2-A4, P2-P4：多支 distal medium vessel 的 smooth beading，比較常見於 RCVS、PACNS、secondary vasculitis，或 infection-related vasculopathy。
• Posterior circulation：V4 vertebral artery、basilar artery、P1-P2 involvement 需要想到 dissection、RCVS、SAH-related vasospasm，或 inflammatory vasculopathy。
• Basal collaterals / leptomeningeal collaterals：如果看到 basal ganglia 區域異常豐富 collateral、ivy sign、或慢性外徑變小，要往 moyamoya 思考，而不是急性 vasculitis。 核心 modality 與各自任務如下：
• CTA / MRA：先回答有沒有 multifocal stenosis、是 proximal 還是 distal、是否有 beading、是否合併 aneurysm、pseudoaneurysm、collaterals。
• MRI brain with DWI/FLAIR/SWI/postcontrast：回答 parenchymal context。是 acute infarct、watershed ischemia、convexity SAH、microhemorrhage、PRES，還是 meningitic enhancement。
• Vessel wall MRI：回答 wall pattern。看 concentric vs eccentric thickening、enhancement 強度、positive vs negative remodeling、T1 mural hematoma。
• DSA：當 noninvasive imaging 不夠解釋、需要看 distal branch detail、要確認 aneurysm / dissection / vasospasm、或要追 reversibility 時最有價值。
• MRV / CTV：當影像其實像 venous infarct、parasagittal hemorrhage、bilateral thalamic lesion，或 convexity SAH 分布很怪時，必須補。

02Pattern 分型

Distal bilateral smooth beading pattern

• Definition: 多支 medium-to-distal intracranial artery 出現相對對稱的 smooth segmental narrowing 與 dilatation，常以 M2-M4、A2-A4、P2-P4 為主，CTA / MRA / DSA 呈現 beading，但 wall lesion 不一定明顯。
• Why it matters: 這是 RCVS 最常被先看到的 lumen pattern；若搭配 thunderclap headache、postpartum、vasoactive drug exposure、convexity SAH 或 PRES，診斷方向會大幅收斂，管理策略也與 vasculitis 完全不同。
• What it points toward: 首先想到 RCVS；若發生在 aneurysmal SAH 後數天，也要想到 secondary vasospasm；少數藥物相關或 catecholamine surge 也會走這個 pattern。
• Common trap: 早期 CTA / MRA 可能還不明顯，或被直接貼成「vasculitis」。初始 vascular imaging 正常，不能直接排除 RCVS；反而需要 short-interval follow-up 看 1-3 個月內是否 reversibility。

Persistent concentric enhancing stenoses pattern

• Definition: 多發、短節段或 scattered intracranial stenoses，常合併 concentric wall thickening 與中到強度 enhancement，可單側或雙側，分布不一定對稱，常伴 multifocal infarcts of varying ages。
• Why it matters: 這個 pattern 比較像真正的 PACNS 或 secondary / infectious vasculitis，代表病灶不是單純 vasoconstriction，而是 arterial wall inflammation；後續需要 CSF、serology、infection work-up，甚至 biopsy 規劃。
• What it points toward: PACNS, systemic vasculitis with CNS involvement, VZV vasculopathy, tuberculosis meningovasculitis，或其他 inflammatory vasculopathy。
• Common trap: 把任何 concentric enhancement 都等同 active vasculitis。事實上 enhancement 會 overlap；但若 enhancement 持續數月、CSF abnormal、parenchymal infarcts 反覆出現，vasculitis 機率就明顯上升。

Proximal eccentric plaque-dominant stenosis pattern

• Definition: 狹窄以 distal ICA、M1、vertebrobasilar system 等 proximal large vessel 為主，VWI 出現 eccentric wall thickening, plaque enhancement, T1 hyperintensity，或 positive remodeling。
• Why it matters: 這是最常被誤診成 vasculitis 的 ICAD。真正重要的是辨識它代表的是慢性 atherosclerotic biology，後續管理是 antiplatelet、lipid lowering、risk-factor control，而不是 steroid。
• What it points toward: ICAD 最典型；若病人年長、具有 hypertension、diabetes、dyslipidemia，且 infarct 位在單一 stenotic vessel downstream，更加支持。
• Common trap: 看到 multifocal stenoses 就忽略 plaque morphology。多發不等於發炎，特別是在有 vascular risk factor 的 older patient。

Terminal ICA with negative remodeling and collaterals pattern

• Definition: terminal ICA、proximal MCA / ACA 漸進性狹窄或閉塞，外徑變小呈 negative remodeling，常伴 basal perforator collaterals、leptomeningeal collaterals，晚期甚至出現 classic moyamoya collaterals。
• Why it matters: 這個 pattern 屬於慢性 steno-occlusive physiology，核心問題是 hemodynamic failure 與 recurrent ischemia，不是急性 inflammatory beading。誤判成 vasculitis 會讓治療方向完全偏掉。
• What it points toward: Moyamoya disease, moyamoya syndrome，有時也包括 radiation vasculopathy 或其他造成 terminal ICA 慢性重塑的病因。
• Common trap: 因為某些病例也可見 wall enhancement，就誤認為一定是 vasculitis。moyamoya 的 enhancement 變異很大，真正更有價值的是 negative remodeling + chronic collaterals。

Basal meningitic vasculopathy pattern

• Definition: basal cisternal leptomeningeal enhancement 或 meningeal exudate 的背景下，出現多支 proximal 或 distal artery narrowing，常伴 basal ganglia infarcts、perforator infarcts、hydrocephalus，或 mixed ischemic / hemorrhagic lesions。
• Why it matters: 這個 pattern 強烈提示 secondary infectious vasculopathy，尤其是 tuberculosis、fungal infection、syphilis、或 VZV。這些病因可治療，但錯過時 neurologic morbidity 很高。
• What it points toward: VZV vasculopathy, TB meningovasculitis, fungal vasculopathy，或 severe bacterial meningitis 相關 vasculitis。
• Common trap: 只盯著 luminal narrowing，卻沒有把 meningeal enhancement、immunocompromised state、rash history、或 CSF findings 併入判讀，最後錯把 infection 當 PACNS。

Long-segment mural hematoma / pseudoaneurysmal pattern

• Definition: 單側 vertebral artery、ICA，或少數多發 segment 出現長節段不規則狹窄、occlusion、fusiform dilatation、pseudoaneurysm，VWI 有 mural hematoma、intimal flap，或 precontrast T1 hyperintensity。
• Why it matters: 這類 dissection 雖然不一定真正「multifocal」，但在急診或 limited CTA 上很容易和其他 vasculopathy 混在一起；若是 intradural vertebral dissection，甚至可直接造成 SAH。
• What it points toward: Arterial dissection，尤其 vertebrobasilar system；少數會合併多處 dissection 或背景 connective tissue disorder。
• Common trap: 把 long-segment narrowing 當成 vasospasm 或 vasculitis，卻沒有去找 mural hematoma、pseudoaneurysm、或壁內高訊號。

03Top common diagnoses

• Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS)：最典型的 board-style diagnosis。臨床關鍵是 recurrent thunderclap headache、postpartum state、vasoactive trigger；影像上偏 distal bilateral smooth narrowing，早期常合併 convexity SAH、PRES、lobar ICH，之後才出現 ischemic stroke。
• Primary angiitis of the central nervous system (PACNS)：比 RCVS 少見，但更不能漏。通常是 subacute course，不是爆發式 thunderclap；MRI 常不正常，會看到 multifocal infarcts、white matter lesions、甚至微出血；CSF 多半 abnormal。
• Secondary / infectious vasculitis：臨床上真正必須先排除的類別。VZV, TB, fungal infection, syphilis, HIV-related vasculopathy 都可能呈現 multifocal narrowing；如果合併 leptomeningeal enhancement、basal exudate、immunosuppression，順位要拉高。
• Intracranial atherosclerotic disease (ICAD)：最常見的「高頻 mimic」。病人常較年長且有 vascular risk factors；狹窄偏 proximal，大多有 downstream territorial infarct 或 branch occlusive disease，VWI 可見 eccentric plaque 與 positive remodeling。
• Moyamoya disease / moyamoya syndrome：當 terminal ICA 與 proximal ACA/MCA 漸進性狹窄、外徑變小、collaterals 很明顯時，要優先考慮。這不是急性發炎，而是 chronic steno-occlusive remodeling。
• SAH-related vasospasm：如果病人已有 aneurysmal SAH 或 recent hemorrhage，之後看到 multifocal narrowing，不要急著重起爐灶診斷原發 vasculopathy；時間軸本身就是最強 clue。
• Arterial dissection：雖然在「多發」框架裡不是最常見，但因為會造成 ischemia、pseudoaneurysm、甚至 SAH，所以在 vertebral / basilar territory 永遠要保留。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05Mimics / discriminators

RCVS vs PACNS

• Why they get confused: 兩者都可以在 CTA / MRA / DSA 出現 multifocal stenosis 與 beading，也都可能伴 headache、focal deficit，單看 lumen 常分不開。
• Most useful discriminators: RCVS 偏向 recurrent thunderclap headache、normal or near-normal CSF、convexity SAH / PRES、mild 或 absent wall enhancement、1-3 個月內 reversibility；PACNS 偏向 subacute progressive course、abnormal CSF、multifocal infarcts of varying ages、persistent concentric enhancement。
• Common trap: 因為看到 enhancement 就直接排除 RCVS。事實上 RCVS 可有 mild enhancement；重點是 enhancement 的強度、分布、以及是否隨時間快速改善。

PACNS vs ICAD

• Why they get confused: 兩者都可能表現為 multifocal intracranial stenoses，也都可能造成 recurrent ischemic events。
• Most useful discriminators: ICAD 常有 proximal large-vessel predominance、vascular risk factors、eccentric plaque、positive remodeling、單條血管 downstream infarct；PACNS 常有 scattered multivessel involvement、concentric enhancement、abnormal CSF、以及不只一種時相的 parenchymal lesion。
• Common trap: 把 older patient 的多發 proximal stenosis 當成 vasculitis，只因為數量多。多發不等於發炎，proximal plaque morphology 往往更有診斷力。

Moyamoya vs ICAD

• Why they get confused: 兩者都可累及 distal ICA / proximal MCA，luminal imaging 都能看到重度狹窄或閉塞。
• Most useful discriminators: Moyamoya 看的是 negative remodeling、外徑變小、basal collaterals、bilateral tendency；ICAD 看的是 eccentric plaque、positive remodeling、局部 plaque enhancement、以及典型 vascular risk factor。
• Common trap: 只看 lumen，不看 outer diameter 與 collateral architecture，最後把慢性 moyamoya 當作 atherosclerotic stenosis。

Arterial vasculopathy vs CVST / cortical vein thrombosis

• Why they get confused: parasagittal hemorrhage、convexity SAH、seizure、頭痛、甚至 multifocal edema 會讓人先想到 RCVS 或 vasculitis，但其實 venous disease 也很常這樣表現。
• Most useful discriminators: CVST 常有 venous infarct、vasogenic edema greater than cytotoxic edema、hemorrhage 落在非典型 arterial territory、superior sagittal sinus / cortical vein filling defect，或 bilateral thalamic lesions；這時 MRV / CTV 比再加做一個 MRA 更關鍵。
• Common trap: 看到 convexity SAH 就往 RCVS 衝，卻沒有檢查 sinus patency；尤其 parasagittal 或 cortical vein distribution 時更危險。

RCVS vs SAH-related vasospasm

• Why they get confused: 兩者都可見 smooth multifocal arterial narrowing，也都可能在幾天內惡化。
• Most useful discriminators: SAH-related vasospasm 有明確 SAH 時間軸與 basal cistern blood；RCVS 則以 thunderclap headache 為先導，常合併 convexity SAH 而不是 diffuse basal cisternal SAH，且 trigger history 更常見。
• Common trap: 忽略出血分布。aneurysmal SAH 的 basal cisternal pattern 與 RCVS 常見的 convexity SAH，不應混為一談。

06Next step / protocol / appropriateness

看到 multifocal cerebral vasculopathy pattern 時，建議 workflow 不要只寫「建議 MRI / DSA」，而是照下面順序想：

• 先確認 pattern 是否真的是 arterial。若 hemorrhage / edema 分布不符合 arterial territory，立即把 MRV / CTV 放進下一步。
• 若目前只有 CTA 或 MRA，下一個最有價值的檢查通常是 MRI brain with DWI, FLAIR, SWI, postcontrast imaging，外加可比對的 MRA。因為你需要 parenchymal context 來幫 differential 排序。
• 若臨床懷疑 CNS vasculitis，ACR Appropriateness Criteria 指出 MRA head without contrast、MRI head without and with contrast、以及 MRI head without contrast 屬於 Usually Appropriate；CTA head 與 catheter arteriography 屬於 May Be Appropriate。這表示第一輪通常應先把 MRI/MRA 做完整，而不是立刻把 invasive angiography 當唯一答案。
• 若可行，加入 vessel wall MRI。這一步最能把 lumen-only differential 轉成 wall-based differential，特別是要分 RCVS, PACNS, ICAD, moyamoya, dissection。
• 若有 thunderclap headache、SAH、posterior circulation involvement、或 dissection / aneurysm concern，CTA 或 DSA 的順位會上升。因為你不能只在「vasculopathy」框架裡打轉，還要先排除可立即處置的 structural lesion。
• 若高度懷疑 RCVS，報告裡應建議 short-interval follow-up vascular imaging。很多案例的診斷關鍵不在第一次掃描，而在 1-3 個月後證實 reversibility。
• 若影像與臨床偏向 vasculitis，報告最好明講「infection must be excluded before empiric immunosuppression」，因為這會直接影響後續治療安全性。

07Pitfalls / normal variants

• 把任何 beading 都當 vasculitis：這是最常見也最昂貴的錯誤。RCVS、post-SAH vasospasm、甚至部分 artifact 都可能長得像。
• 忘記 RCVS 早期可正常：如果第一次 CTA / MRA 幾乎正常，但臨床是 classic thunderclap headache，不應因單次陰性檢查就把 RCVS 排除。
• 高估 vessel wall enhancement 的專一性：enhancement 很有幫助，但不是 one-to-one sign。要結合分布、時間軸、CSF、risk factors、與 follow-up。
• 忽略 venous mimic：parasagittal hemorrhage、bilateral thalamic lesions、或 atypical edema 時，不補 MRV / CTV 很容易漏掉 CVST。
• 把 congenital hypoplasia 當 multifocal stenosis：A1、P1、vertebral artery asymmetry 很常見；MRA source images、outer diameter、與對側比較都要看。
• 把 chronic moyamoya 當 acute inflammatory vasculopathy：如果 basal collaterals 很成熟、外徑變小、病灶分布固定，應優先想 chronic remodeling。
• 先下治療結論，後補病因：報告若直接暗示 steroid-responsive vasculitis，卻沒提醒 infection exclusion 或 aneurysm/dissection work-up，等於在推動錯誤治療。