Celiac axis stenosis / occlusion

00Overview

Celiac axis stenosis / occlusion 這個題目本質上不是在背單一疾病，而是在處理「上腹部動脈入口狹窄或閉塞」出現後，影像醫師要如何判斷它是常見但多半慢性的 incidental finding、具有血流動力學意義的慢性病變、還是需要立即升級處理的危險情境。真正的任務不是只說「celiac trunk 很窄」，而是要回答：病變位於哪裡、是 extrinsic compression 還是 intrinsic occlusive disease、是否已有 collateral pathway、是否牽涉 SMA、是否存在 visceral aneurysm / pseudoaneurysm 風險、以及這件事對症狀與手術規劃有沒有實質影響。

在臨床上，最常遇到的是兩大類：一類是 median arcuate ligament syndrome (MALS) 或單純 median arcuate ligament compression，常表現為近端 celiac origin 的 focal narrowing、hooked contour、呼吸相依性改變；另一類是 atherosclerotic ostial stenosis 或 chronic occlusion，常見於年長、動脈粥樣硬化負荷高的病人，可能伴隨 SMA、IMA 病變與廣泛血管鈣化。兩者的症狀與治療邏輯不同，而影像陷阱很多：單看單一 axial image 容易把外在壓迫看成斑塊狹窄；只看到 celiac 不顯影也可能只是 bolus timing 不佳、低心輸出、或重建平面不對。

這個主題最容易出錯的地方有三個。第一，把「有 stenosis」直接等同於「有症狀」；其實許多 celiac narrowing 是無症狀，因為 pancreaticoduodenal arcade、gastroduodenal artery、dorsal pancreatic artery 等 collateral 足以代償。第二，只看 celiac 本身，忽略整個 mesenteric circulation；真正接近危險的是多血管受累、急性閉塞、或器官灌流失衡。第三，漏掉 chronic celiac stenosis 所引發的 collateral hyperflow 後果，尤其 pancreaticoduodenal arcade aneurysm，這不是小附帶發現，而是可能破裂出血的 cannot-miss 線索。

01Critical concepts

• Celiac axis 供應 foregut 相關器官，但慢性狹窄時常因 collateral 代償而不一定造成器官梗塞；因此影像判讀重點是「hemodynamic significance」而不是單純百分比狹窄。
• MALS 的影像核心不是只有 narrowing，而是近端短節段、上方壓痕、hooked appearance、常在 expiration 更明顯；如果缺少這些特徵，就不要草率貼上 MALS。
• Atherosclerotic celiac stenosis 常是 ostial concentric narrowing，合併 plaque、calcification、其他 mesenteric vessels disease；這類病變與全身動脈粥樣硬化背景一致。
• Chronic occlusion with collateralization 可能讓 liver、spleen、stomach 仍維持灌流，但代價是 pancreaticoduodenal collateral enlargement、flow reversal、甚至 aneurysm formation。
• 單獨 celiac 病變較少造成典型 acute mesenteric ischemia；真正危險的是同時有 SMA compromise、術後肝膽胰供血依賴 altered anatomy、或原有 collateral 被中斷。
• 報告時應明確交代：病變位置、程度、長度、可能機轉、是否有 post-stenotic dilatation、是否有 collaterals、是否合併 aneurysm、以及其他 mesenteric arteries 狀態。

01正常 anatomy / 常用 modality

正常 celiac axis 自腹主動脈前壁上段發出，通常在 T12-L1 附近，短幹後分為 left gastric artery、common hepatic artery、splenic artery 三大分支。實際解剖變異很多，例如 replaced hepatic artery、accessory hepatic artery、共幹分叉型態差異，這些變異不等於病變，但會直接影響你對 collateral 路徑與術前風險的判斷。

理解這個主題時，前提不是只記 celiac 分支，而是要把它放進整個 splanchnic circulation。SMA 透過 inferior pancreaticoduodenal artery 與 celiac 系統的 superior pancreaticoduodenal artery / gastroduodenal artery 相連；慢性 celiac stenosis 時，這一圈 collateral 會變粗、變曲折，有時甚至比主幹更顯眼。若你沒先建立這個血流圖像，就容易把 collateral enlargement 誤認成局灶性腫瘤供血、炎症性 hyperemia，或單純「血管比較彎」而已。

常用影像工具以 CTA 為主。理想的 arterial phase CTA 加上 sagittal / coronal multiplanar reformation，對判讀 celiac origin 最有價值。單純 axial view 常不足以辨認 hooked configuration、上方向下壓迫、或 ostial plaque。Doppler ultrasound 在懷疑 MALS 時有價值，特別是吸氣與呼氣比較時的 peak systolic velocity 變化與角度修正後波形；但它非常 operator-dependent，也容易受體型、腸氣、呼吸配合影響。MRA 可作替代，但在急性情境或細小 collateral 評估上，通常不如高品質 CTA 直接。Catheter angiography 現在較常用於治療規劃或介入，不是第一線篩檢，但對 flow direction、collateral pathway、aneurysm embolization planning 仍然重要。

值班時一個實用概念是：看到 celiac narrowing，不要停在「有無」。先問四件事。第一，這是 isolated 還是 multivessel disease？第二，有沒有 respiratory or morphologic clue 指向 MALS？第三，有沒有 enlarged pancreaticoduodenal collaterals 或 aneurysm？第四，病人的臨床情境是 incidental、慢性腹痛、還是急腹症／術前評估？這四題決定報告深度與 urgency。

02常見 pattern 分類

Proximal hooked narrowing with respiratory variability

• Definition：在 celiac origin 近端出現短節段狹窄，sagittal view 可見向下彎折或 hooked appearance，有時合併 post-stenotic dilatation；若做 Doppler 或動態評估，expiration 狹窄較明顯、inspiration 稍改善。
• Why it matters：這個 pattern 最重要，因為它把判讀方向從單純 atherosclerotic plaque 轉向 median arcuate ligament compression；若病人有餐後上腹痛、體重下降，才進一步考慮 MALS，否則可能只是解剖性壓迫。
• What it points toward：最典型是 median arcuate ligament 對 celiac origin 的 extrinsic compression。瘦體型、年輕族群較容易看到，但任何年齡都可能出現。若只有影像壓迫而缺乏症狀，應保守描述為 compression rather than syndrome。
• Common trap：最常見陷阱是看到 hooked contour 就直接下診斷 MALS。MALS 是臨床與影像的綜合診斷，不是單張 CTA 的形容詞。另一個陷阱是只在某一呼吸相看到輕度 indentation，就過度解讀成 hemodynamically significant stenosis。

Ostial concentric stenosis with plaque / calcification

• Definition：celiac ostium 或 proximal trunk 出現固定狹窄，常為 concentric 或 eccentric narrowing，可見 adjacent aortic or ostial plaque、calcification，形態通常比 MALS 更僵硬、較少明顯 downward hook。
• Why it matters：這類 pattern 常反映 atherosclerotic mesenteric arterial disease，臨床意義不只在 celiac 本身，而是在它可能是 multivessel chronic mesenteric ischemia 的一部分，也可能影響腹部手術、肝膽胰介入與器官灌流風險。
• What it points toward：最常指向年長病人的動脈粥樣硬化狹窄；若合併 long-segment irregularity，也要想到 vasculitis、prior radiation、fibromuscular dysplasia 或術後吻合口病變，但這些遠比 atherosclerosis 少見。
• Common trap：只根據狹窄比例判定嚴重度，而忽略 collateral 是否充分、SMA 是否正常、病人是否真的有 mesenteric ischemia 症狀。影像上「重度」不等於臨床上一定有缺血。

Non-opacified celiac trunk with enlarged collateral arcade

• Definition：CTA 上 celiac trunk 近端或整段不顯影、僅見細線狀殘餘或完全截斷，同時有明顯擴張的 pancreaticoduodenal arcade, gastroduodenal artery, dorsal pancreatic artery，有時 common hepatic artery 由 retrograde flow 充填。
• Why it matters：這代表 chronic occlusion 的可能性高，而且真正需要你做的是找 collateral adequacy 與 secondary complication，而不是只報「occluded」。這個 pattern 也提示任何要切斷 GDA 或改變 collateral 的手術可能有重大風險。
• What it points toward：最常見是慢性 celiac occlusion，原因可以是 advanced atherosclerosis、長期外在壓迫後固定化、較少見的 dissection 或 inflammatory arteriopathy。若合併 aneurysmal collateral，要高度懷疑 chronic high-flow adaptation。
• Common trap：把 non-opacification 當成急性閉塞。沒有周邊器官缺血、卻有粗大 collateral 時，通常比較像 chronic process。相反地，若你因為看到 collateral 就完全放心，也可能漏掉 aneurysm 或合併 SMA 病變。

03Top common diagnoses

• Median arcuate ligament compression / MALS：這是最常被提起也最常被過度診斷的類別。重點不是只有 celiac 被壓，而是影像形態與症狀是否一致。典型線索包括 proximal hooked narrowing、respiratory variability、post-stenotic dilatation，以及缺乏明顯 calcified plaque。若病人沒有相符症狀，較適合描述為 median arcuate ligament compression phenomenon。
• Atherosclerotic celiac ostial stenosis：在中老年族群極常見，而且常與 aortic atherosclerosis、renal artery disease、SMA stenosis 並存。這種病變在術前或慢性腹痛評估時重要，但也常是 incidental finding。判讀時要把它放回全身血管病背景，不要孤立看待。
• Chronic celiac axis occlusion with collateralization：當 celiac 幹幾乎不再直接供血，身體會依靠 SMA 來「逆向養」hepatic 與 splenic circulation。這種情況影像上很有戲劇性，但臨床可能相對平穩。真正的價值在於辨認 collateral dependence、可能的 aneurysm、以及未來介入或手術風險。
• Postoperative or iatrogenic inflow problem：雖然不是最常見，但在肝移植、pancreaticoduodenectomy、肝膽胰術前評估中特別關鍵。若 celiac inflow 原本就差，術中切斷 collateral 後可能暴露出 hepatic ischemia 風險。這類情境的報告重要性常高於一般門診 incidental finding。
• Less common but relevant intrinsic arteriopathy：例如 dissection、vasculitis、外傷後狹窄、或較罕見的 fibromuscular dysplasia。這些通常不是第一順位，但當形態不像典型 MALS 或 atherosclerosis，尤其有壁內血腫、串珠樣改變、周邊血管也異常時，要保留鑑別。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

MALS vs atherosclerotic ostial celiac stenosis

• Why they get confused：兩者都會表現成 celiac origin narrowing，也都可能被描述為 severe stenosis。若只看單一 axial slice，看起來都像「開口很小」。
• Most useful discriminators：MALS 較支持短節段近端受壓、superior indentation、hooked contour、較少明顯 plaque/calcification、可能有呼吸相依變化；atherosclerotic stenosis 較支持 fixed ostial narrowing、壁上斑塊或鈣化、同時合併其他動脈粥樣硬化表現。臨床上年齡、心血管危險因子與症狀型態也很重要。
• Common trap：把任何年輕病人的 celiac narrowing 都叫 MALS，或把任何老年病人的 ostial stenosis 都視為單純 atherosclerosis。形態與背景都要對得上，不能只靠年齡決定。

Chronic celiac occlusion with collaterals vs technical pseudo-occlusion / poor arterial timing

• Why they get confused：在動脈期不佳、低心輸出、呼吸動作、或重建品質差時，celiac 可能看起來不顯影；如果又剛好有一些曲折血管，容易被誤判成 chronic occlusion with collaterals。
• Most useful discriminators：真正 chronic occlusion 常有穩定的 enlarged pancreaticoduodenal arcade、retrograde filling of hepatic branches、明顯血流替代路徑，且在 multiplanar reformats 上可見 proximal stump 或 long-standing occlusive morphology；technical pseudo-occlusion 則常伴隨整體 arterial enhancement 不理想、其他小分支也不清楚，重做適當 CTA 後可恢復判讀。
• Common trap：在低品質檢查上直接做高確信度結論。若病人接下來要接受大手術或介入，影像品質不足時應明確建議 dedicated arterial CTA，而不是硬下 definitive occlusion。

Collateral vessel enlargement vs hypervascular pancreatic/peripancreatic pathology

• Why they get confused：慢性 celiac stenosis 時，pancreatic head 周邊會出現一串擴張彎曲血管，若沒有血管相位概念，可能像 hypervascular mass、inflammatory vascular crowding，甚至誤認為 AVM。
• Most useful discriminators：collaterals 會沿已知 arterial arcade 走行，呈連續 tubular / serpiginous enhancement，並與 celiac inflow problem 及 SMA-to-hepatic backfilling 相呼應；真正腫瘤則有 mass effect、實質病灶、異常 parenchymal enhancement pattern，而不是單純血管迂曲。
• Common trap：只描述胰頭周邊血管增粗，卻沒往上追 celiac origin；結果看到的是後果，卻漏掉原發的 inflow lesion。

06Next step / protocol / appropriateness

第一步不是急著建議所有人做 invasive angiography，而是依臨床問題決定檢查深度。若是在 routine CT 偶然看到 celiac narrowing，且病人沒有相符症狀、沒有手術規劃、也沒有上腹部 collateral aneurysm 線索，通常下一步是把病變形態描述完整，並確認 SMA/IMA 是否正常，而非誇大 urgency。這類情境中，最重要的是不要把 incidental compression 寫成明確 syndrome。

若臨床懷疑 MALS，影像 workflow 應該圍繞「確認形態 + 確認動態意義 + 排除其他原因」。實務上可先用高品質 CTA 的 sagittal reformats 看 proximal hook、長度、post-stenotic dilatation；如果臨床真有餐後疼痛、體重下降，且要進一步支持 hemodynamic significance，可考慮 Doppler ultrasound 搭配吸氣/呼氣比較。這一步的目的不是追求某個絕對數字，而是把影像壓迫和動態血流變化連起來。

若病人是中老年、全身動脈粥樣硬化明顯、或症狀更像 chronic mesenteric ischemia，workflow 就要升級為完整 mesenteric arterial mapping。這表示要系統性評估 celiac, SMA, IMA, aortic plaque burden、分支再充填情況與 end-organ perfusion。因為真正決定處置的，往往不是 isolated celiac stenosis，而是 multivessel disease 與臨床症狀的一致性。報告若只寫 celiac severe stenosis，卻沒提 SMA 是否正常，資訊其實不夠用。

若影像已有 enlarged collateral pathways，特別是 pancreaticoduodenal arcade，下一步要主動搜尋 aneurysm。這件事在 chronic stenosis/occlusion 的 protocol 中應視為固定動作，而不是可有可無的附帶檢查。若有 focal saccular lesion、周邊血腫、或不明上腹出血，應把 aneurysm / pseudoaneurysm 列為優先考量，並建議血管介入或外科評估。

術前評估是另一個高價值情境。若病人要做 pancreaticoduodenectomy, hepatic arterial intervention, liver transplant evaluation 或任何可能中斷 GDA collateral 的手術，看到 celiac high-grade stenosis/occlusion 時，下一步不是「追蹤即可」，而是應在報告中點出對 hepatic inflow 的潛在影響，必要時建議 dedicated vascular assessment。因為有些病人平常沒事，是因為 collateral 還在；一旦手術切斷 collateral，問題才真正浮現。

急症情境下，workflow 更直接。如果病人急性腹痛、lactate 上升、休克、或合併 atrial fibrillation / embolic risk，看到 celiac occlusion 就要立刻把注意力轉向急性缺血證據：SMA 是否也受累、腸壁是否 hypoenhancing、是否有器官梗塞、是否需要 emergent vascular team involvement。這時不應被「celiac 常有 collateral」的印象麻痺。

07Pitfalls / normal variants

• Asymptomatic median arcuate ligament compression is common enough to be overcalled：不是每個 proximal indentation 都是 syndrome。沒有症狀支持時，描述成 compression phenomenon 通常更精確。
• 單靠狹窄百分比容易誤導：慢性 celiac severe stenosis 可能完全無症狀；相反地，較中度病變若合併 multivessel disease 或 altered anatomy，臨床反而更重要。
• 忽略呼吸與重建平面：MALS 的辨識非常依賴 sagittal plane；若只看 axial，容易看不出 classic hook，也容易把正常輕度變形誤判成固定病變。
• 把 chronic collateralization 當正常變異：粗大的 pancreaticoduodenal arcade 不是「剛好比較發達」就好，背後常有 inflow lesion；需要往 proximal source 追。
• 漏掉 aneurysm：這是值班最不該漏的 secondary finding 之一。看到蛇行 collateral 後沒有沿線檢查 focal outpouching，是常見實戰錯誤。
• 把 technical limitation 當真病變：差的 arterial timing、motion artifact、低心輸出都可能讓 celiac 顯影不佳。若臨床決策仰賴此結果，應主動說明限制並建議合適的 dedicated CTA。
• 忽視手術脈絡：同一個 chronic celiac occlusion，在一般門診可能只是背景病變；在 Whipple 術前卻可能是關鍵風險。報告的價值來自脈絡化，而不是制式描述。