Myocarditis / Inflammatory Cardiomyopathy Presentation

00Overview

Myocarditis 是心肌的發炎性疾病，臨床表現從無症狀到猛爆性心衰竭的光譜極寬。影像任務的核心是：(1) 在急性胸痛合併 troponin 升高的情境中區分 myocarditis 與 acute coronary syndrome (ACS)；(2) 評估心肌損傷範圍與血流動力學影響；(3) 在慢性期辨識 inflammatory cardiomyopathy 與其他 dilated cardiomyopathy 的差異。最容易出錯的地方在於：急性期 myocarditis 的 subepicardial / mid-wall late gadolinium enhancement (LGE) 被誤讀為 ischemic pattern（subendocardial），或是忽略右心室受累而低估疾病嚴重度。

01Critical concepts

• Myocarditis 的 LGE pattern 是 non-ischemic distribution：mid-wall 或 subepicardial，不遵循冠狀動脈供血區域，這是與 acute myocardial infarction (AMI) 最關鍵的鑑別點
• Updated Lake Louise Criteria (LLC 2018) 需要至少一項 T1-based criterion（native T1 mapping 升高 或 extracellular volume [ECV] 升高 或 LGE）加上至少一項 T2-based criterion（T2 mapping 升高 或 T2-weighted 水腫訊號）才能診斷 acute myocarditis
• Cardiac MRI (CMR) 是 gold standard 非侵入性工具，但 endomyocardial biopsy (EMB) 仍是確定病理診斷的 reference standard，臨床上僅在血流動力學不穩或治療方向不明時才做
• Fulminant myocarditis 可在數小時內惡化至 cardiogenic shock，影像報告必須同時評估 ventricular function 與 pericardial effusion

01正常 anatomy / 常用 modality

心肌由三層構成：subepicardium（外層，靠近 epicardial fat）、mid-wall（中間層）、subendocardium（內層，靠近心腔）。正常心肌在 native T1 mapping 上的數值因 field strength 而異（1.5T 約 950–1050 ms；3T 約 1100–1200 ms），T2 值約 45–55 ms (1.5T)。

常用 modality：

• Cardiac MRI (CMR)：首選，涵蓋 cine function、T2-weighted / T2 mapping（水腫）、native T1 mapping / ECV（fibrosis + edema）、LGE（necrosis / scar）
• Echocardiography：初步評估 ventricular function、wall motion abnormality、pericardial effusion；但對 tissue characterization 能力有限
• CT：急性胸痛 rule-out coronary artery disease (CAD) 時 incidental 發現；delayed enhancement CT 偶可見 hypoenhancement
• Nuclear (FDG-PET)：主要用於 cardiac sarcoidosis 的偵測與活動性評估，非一般 myocarditis 首選

02常見 pattern 分類

Subepicardial LGE pattern

• Definition：LGE 訊號分布在心肌外層（subepicardium），常見於 inferolateral wall，可延伸至 mid-wall 但不侵犯 subendocardium
• Why it matters：這是 viral myocarditis 最經典、最常見的 LGE 分布，出現此 pattern 即可高度支持 myocarditis 診斷而非 ischemia
• What it points toward：viral etiology（parvovirus B19 偏好 inferolateral subepicardial；HHV-6 偏好 interventricular septum mid-wall）、SLE-related myocarditis
• Common trap：若 LGE 僅薄薄一層且靠近 epicardial fat，容易與 fat suppression 不完全造成的 artifact 混淆；應交叉比對 PSIR 與 magnitude images

Mid-wall LGE pattern

• Definition：LGE 訊號位於心肌正中層，呈線狀或帶狀，不觸及 endocardium 也不到 epicardium
• Why it matters：mid-wall LGE 見於 myocarditis 慢性期、idiopathic dilated cardiomyopathy (DCM)、cardiac sarcoidosis、Chagas disease，是 non-ischemic cardiomyopathy 的共同特徵
• What it points toward：若合併 T2 水腫訊號 → 活動性發炎；若無水腫 → 陳舊 scar 或 chronic inflammatory cardiomyopathy；septal mid-wall LGE + AV block → 高度懷疑 cardiac sarcoidosis
• Common trap：mid-wall septal LGE 在 DCM 中也很常見，不能僅靠 LGE pattern 就區分 post-myocarditis DCM 與 idiopathic DCM，需結合 T2 mapping 與臨床脈絡

Patchy / multifocal LGE pattern

• Definition：散在多處非連續性 LGE，可同時涉及多個 myocardial segment，pattern 不規則
• Why it matters：常見於 cardiac sarcoidosis、giant cell myocarditis、eosinophilic myocarditis；multifocal pattern 提示較嚴重或非典型的發炎機轉
• What it points toward：若 basal septum + RV insertion point 受侵犯 → sarcoidosis；若合併 eosinophilia → eosinophilic myocarditis；若快速惡化的心衰竭 + 多處 LGE → giant cell myocarditis（需 EMB）
• Common trap：multifocal LGE 的鑑別診斷清單很長，容易過度依賴 pattern 而忽略臨床資訊（例如最近的藥物使用、旅遊史、免疫狀態）

Diffuse myocardial edema without LGE

• Definition：T2 mapping 或 T2-weighted 序列顯示瀰漫性心肌水腫，但 LGE 序列未見明顯 enhancement
• Why it matters：可見於 acute myocarditis 的早期階段（尚未出現 irreversible necrosis）或輕微型態；也見於 takotsubo cardiomyopathy
• What it points toward：若 wall motion abnormality 超出單一冠脈領域 + diffuse edema → myocarditis 或 takotsubo；若 apical ballooning + emotional trigger → takotsubo
• Common trap：Diffuse edema 可使 T2 ratio 正常化（因 reference skeletal muscle 也可能受影響），必須使用 T2 mapping 的絕對值而非傳統 T2 ratio

03Top common diagnoses

• Viral myocarditis：最常見，常由 enterovirus（coxsackievirus）、parvovirus B19、HHV-6、adenovirus、SARS-CoV-2 引起。典型表現為年輕患者、recent viral prodrome、troponin 升高、chest pain、new-onset heart failure
• Post-vaccination myocarditis：多見於 mRNA COVID-19 vaccine 後，好發於年輕男性、第二劑後 2–5 天，通常 self-limiting，CMR 可見 inferolateral subepicardial LGE
• Giant cell myocarditis：罕見但致死率極高，rapid onset heart failure + ventricular arrhythmia，CMR 顯示 extensive multifocal LGE，確診需 EMB
• Cardiac sarcoidosis：granulomatous inflammation，CMR 可見 patchy LGE（常 basal septum）+ T2 edema（active disease），FDG-PET 用於追蹤治療反應
• Eosinophilic myocarditis：可由 drug hypersensitivity、hypereosinophilic syndrome 引起，endomyocardial involvement 為特徵

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

Acute myocarditis vs acute myocardial infarction (AMI)

• Why they get confused：兩者都有 chest pain、troponin 升高、ST-T changes、wall motion abnormality
• Most useful discriminators：(1) LGE distribution — myocarditis 為 subepicardial / mid-wall，AMI 為 subendocardial 起始並可 transmural 延伸；(2) 冠脈領域一致性 — AMI 侵犯單一冠脈供血區，myocarditis 跨越多個領域；(3) T2 edema 分布 — myocarditis 常 non-vascular territory；(4) 臨床脈絡 — 年輕患者 + viral prodrome 偏向 myocarditis
• Common trap：Parvovirus B19 myocarditis 可在 inferolateral wall 模擬 LCx territory infarction，但 LGE 起始於 subepicardium 而非 subendocardium 是關鍵差異

Myocarditis vs takotsubo cardiomyopathy

• Why they get confused：兩者都有 acute chest pain + troponin 升高 + wall motion abnormality + 正常冠脈，T2 edema 可重疊
• Most useful discriminators：(1) Takotsubo 典型 apical ballooning pattern（circumferential，不限單一冠脈區）；(2) Takotsubo 通常 LGE 陰性或極少量；(3) Takotsubo 好發 post-menopausal 女性 + emotional/physical trigger；(4) Takotsubo 在數週內 wall motion 可完全恢復
• Common trap：reverse takotsubo（basal ballooning variant）可與 basal-predominant myocarditis 混淆，此時 LGE 的有無是最重要的鑑別點

Cardiac sarcoidosis vs idiopathic DCM

• Why they get confused：兩者都可表現為 LV dilatation + reduced EF + mid-wall LGE
• Most useful discriminators：(1) Sarcoidosis 的 LGE 常侵犯 basal septum 與 RV free wall；(2) FDG-PET 在 active sarcoidosis 顯示 focal/focal-on-diffuse uptake；(3) 合併 mediastinal / hilar lymphadenopathy 或 pulmonary sarcoidosis 病史；(4) conduction abnormality（尤其 AV block）在 sarcoidosis 中更常見
• Common trap：若僅做 CMR 不做 FDG-PET，可能將 burned-out sarcoidosis 誤判為 idiopathic DCM

06Next step / protocol / appropriateness

CMR protocol for suspected myocarditis：

• 基本序列：Cine SSFP（全心功能）→ T2-weighted STIR / T2 mapping（edema）→ Native T1 mapping（pre-contrast tissue characterization）→ LGE（necrosis/scar）→ Post-contrast T1 mapping（ECV 計算）
• 何時做 CMR：Troponin 升高 + 臨床懷疑 myocarditis + 冠脈排除 CAD 後；或 new-onset unexplained heart failure
• 何時做 FDG-PET：高度懷疑 cardiac sarcoidosis（unexplained AV block + young patient + mediastinal LAD）或需追蹤 sarcoidosis 治療反應
• 何時做 EMB：fulminant presentation with hemodynamic instability、suspected giant cell myocarditis、unexplained new-onset heart failure refractory to treatment within 2 weeks Follow-up：acute myocarditis 患者建議 3–6 個月後 repeat CMR 評估 residual LGE 與 functional recovery。持續 LGE 是 long-term adverse outcome 的預測因子。

07Pitfalls / normal variants

• RV insertion point LGE artifact：正常心肌在 RV insertion point 常見一小點 LGE-like signal，這是 normal variant（due to myocardial fiber interdigitation），不應誤判為 sarcoidosis 或 myocarditis
• Motion artifact on T2 mapping：心率不整或屏氣不良導致 T2 mapping 局部偽高值，被誤讀為 focal edema；應核對 raw images 品質
• ECV 正常不能排除 myocarditis：focal myocarditis 可能只影響少數 segments，而 global ECV 仍在正常範圍，需結合 segmental mapping 分析
• Chronic myocarditis scar vs old infarction：兩者 LGE 都可 thinning + akinesis，但 old infarct 的 LGE 嚴格遵循冠脈供血領域且從 subendocardium 起始
• Athlete's heart 的 T1/T2 borderline values：高強度訓練的運動員心肌 native T1 可輕微升高且 wall thickness 增加，不應直接等同於 myocarditis；需結合臨床症狀與 LGE