Extrapulmonary activity on lung perfusion scan / right-to-left shunt problem

00Overview

核醫肺部灌注掃描（Tc-99m MAA pulmonary perfusion scan）的核心任務，原本是透過微血管阻塞（capillary blockade）來評估肺動脈血流。然而，當掃描中出現非預期的「肺外活性」（extrapulmonary uptake）時，影像判讀的焦點就必須立刻轉向：這究竟代表危險的右到左分流（right-to-left shunt），還是單純的放射藥物品質問題（free Tc-99m pertechnetate）？

這個主題的學習架構是 pattern-based localization 與定量分流比例。真正的 shunt 代表本應被肺部過濾的微小栓子可以直接進入體循環，造成腦部或腸道缺血的重大風險。最容易出錯的地方有兩個：第一，看到腎臟顯影就直接判定為 shunt，而忽略了游離鎝（free pertechnetate）也會在腎臟積聚；第二，在懷疑有 shunt 的患者（尤其是孕婦或兒童）身上，忘記將 MAA 顆粒數減少，從而引發不必要的體循環微栓塞風險。

01Critical concepts

• Tc-99m MAA 的正常分布：在正常情況下，95% 以上的 MAA 顆粒（大小約 10-90 μm）會在首次通過肺循環時，被肺臟微血管床（直徑約 7-10 μm）攔截。
• 腦部顯影（Brain uptake）是 R-L shunt 的鐵證：因為游離的 Tc-99m pertechnetate 無法穿過血腦屏障（blood-brain barrier），所以腦部出現活性，是確認真正 right-to-left shunt 最具特異性（most specific）的指標。
• 腎臟顯影不具特異性：腎臟是高血流器官，既可以是 R-L shunt 時 MAA 顆粒阻塞微血管的結果，也會是游離 Tc-99m pertechnetate 排泄的正常路徑。
• 游離鎝的典型分布：若 MAA 發生解離（因製藥品管不良或處理不當），free Tc-99m pertechnetate 會主動在甲狀腺（thyroid）、唾液腺（salivary glands）與胃黏膜（gastric mucosa）顯影。
• 安全考量（Reduced particles）：在懷疑或已知有 right-to-left shunt、嚴重肺動脈高壓（pulmonary hypertension）、以及孕婦或兒童患者中，必須將注射的 MAA 顆粒數降至 100,000–200,000 顆（正常為 200,000–700,000 顆），以降低體循環微栓塞（尤其是腦部缺血）的風險。
• 定量公式：R-L shunt fraction (%) = [(全身計數 - 肺部計數) / 全身計數] × 100%。一般認為 > 10% 為明顯異常，在肝肺症候群（HPS）中 > 6% 即具高度提示意義。

01正常 anatomy / 常用 modality

Radiopharmaceutical & Mechanism

• Tc-99m MAA (macroaggregated albumin)：利用微血管阻塞（capillary blockade）的原理。正常狀況下，顆粒隨右心室打出後，幾乎全部停留在肺部微血管床。
• Dose & Particle size：成人一般劑量為 1-4 mCi (37-148 MBq)；MAA 顆粒大小必須在 5-100 μm 之間（多數落在 10-30 μm）。

Protocol & Injection rules

• Image acquisition：為了偵測 shunt，必須包含全身或高血流器官的影像。常規至少需要：Anterior/posterior planar images of lungs and brain，以及 posterior planar images of kidneys。若需精確定量，必須進行全身掃描（whole-body counts），且影像處理時不可使用輪廓追蹤（contouring turned off）。
• Injection precautions：注射前必須將針筒反轉（inverted）並輕搖（agitated），因為 MAA 顆粒會隨時間沉澱。絕對不可透過過濾管線（filtered linen）注射，否則 MAA 會被完全濾除，導致掃描失敗。

02常見 pattern 分類

03Top common diagnoses

• Intracardiac right-to-left shunt：心房中膈缺損（ASD）、開放性卵圓孔（PFO）、心室中膈缺損（VSD）、法洛氏四重症（Tetralogy of Fallot）等先天性心臟病。
• Pulmonary arteriovenous malformation (PAVM)：肺部動靜脈畸形，常為多發性，高度關聯於遺傳性出血性微血管擴張症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome）。
• Hepatopulmonary syndrome (HPS)：肝肺症候群，因嚴重肝臟疾病導致肺部微血管異常擴張（dilatation），使得 MAA 顆粒可以直接穿過異常擴大的血管床進入左心。
• Free Tc-99m pertechnetate：藥物解離造成的假性肺外活性分布。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

06Next step / protocol / appropriateness

• 第一步（Image review）：發現 extrapulmonary uptake 時，立刻檢查腦部與頭頸部。確認是 true shunt（腦部有 uptake）還是 free Tc-99m（甲狀腺/胃亮，腦部不亮）。
• 第二步（Quantification）：若為 true shunt，圈選 ROI 計算 shunt fraction。這對於 HPS 的診斷或 Y-90 治療前的肺部安全性評估至關重要。
• 後續臨床檢查（Localization）：建議安排 Echocardiography with bubble study 來定位 shunt 是心內還是肺內；若高度懷疑 PAVM，則進一步安排 CTA chest。

07Pitfalls / normal variants

• 忽略顆粒數安全限制：在已知 R-L shunt、嚴重肺高壓、兒童或孕婦中，未將 MAA 顆粒數減少至 10-20 萬顆，可能造成嚴重的醫源性栓塞併發症。
• 只照胸腹部而漏看頭頸：如果不常規擷取頭部影像，就無法獲得「腦部顯影」這個最具特異性的 true shunt 鑑別證據。
• 將極小顆粒誤認為 shunt：如果製藥時 MAA 顆粒破碎或本身過小（< 10 μm），它們會自然穿過肺臟微血管而進入體循環，造成類似 shunt 的假象。
• 誤用過濾管線（Filtered linen）：給藥時若誤用含有濾網的靜脈管線，MAA 顆粒會全部卡在管線中，導致掃描完全失敗且肺部無顯影。
• 針筒未搖勻：MAA 顆粒容易沉澱，若注射前沒有 invert / agitate 針筒，可能導致注射入肺部的放射性分布極度不均勻（出現多發性 hot spots）。
• 錯誤的定量 ROI 畫法：計算 shunt fraction 時，如果沒有使用 whole-body scan，或者畫 background ROI 時切除了部分體循環活性，會導致定量比例嚴重低估。