Acute spinal cord syndrome

00Overview

本質上在處理急性脊髓神經學症狀的緊急影像分流與診斷，臨床表現通常包含突發性的肢體無力、感覺異常、感覺平面（sensory level）出現、或者括約肌功能障礙（大小便失禁或尿滯留）。在急診與影像判讀的核心任務在於第一時間排除可逆的外在壓迫性病灶（例如 Metastatic tumor, Spinal epidural hematoma, Spinal epidural abscess），這些情況往往需要立即安排緊急減壓手術以挽救神經功能。若確認為非壓迫性病灶，則依賴影像模式、病灶空間分布特徵（白質對比灰質）以及造影表現來區分發炎、缺血、感染或其他內科急症。最容易出錯的地方在於，值班醫師未能正確辨認出非壓迫性病灶的險惡信號，或是將需要立刻開刀的硬膜外病灶低估延誤，另一大陷阱則是對於缺血性脊髓病變（Spinal cord infarction）於急性期的輕微表徵視而不見，錯失了黃金介入時機。

01Critical concepts

• Compressive vs. Non-compressive 這是面對任何急性脊髓症狀病人時絕對的影像分水嶺。只要懷疑急性脊髓病變，首選工具絕對是 MRI 且建議涵蓋全脊椎部位。不應被病人的局部症狀侷限而只針對頸椎或胸椎做單一部位掃描，否則極易漏掉多發性的系統性病灶（如去髓鞘疾病）或多發轉移。
• 脊髓休克（Spinal shock）的早期臨床表現常常是不對稱、不整齊的弛緩性麻痺，往往缺乏典型的上運動神經元徵象。絕對不要因為理學檢查結果「不夠經典或不對稱」，而在影像判讀時率先排除了脊髓病變的可能性。
• 針對無明顯外在壓迫的髓內病灶，T2WI 的高訊號位置橫切面分布（白質 vs. 灰質區）以及打顯影劑後的 Enhancement 模式（結節狀 nodular、斑塊狀 patchy、神經根 root 或是毫無強化）是最重要的鑑別基礎。
• 發現長段髓內病灶卻無明顯外在壓迫時，務必仔細審視脊髓周圍與硬脊膜內的細微變化。例如尋找硬脊膜動靜脈瘻管（Spinal dural arteriovenous fistula, dAVF）在脊髓表面造成的微小血管彎曲流空效應（Flow voids）。漏診 dAVF 會使病人進入不可逆的脊髓靜脈鬱血與壞死。

01正常 anatomy / 常用 modality

要精確判讀急性脊髓病變，必須對脊髓的解剖與血流供應有深刻理解。

• 血液供應：脊髓前三分之二主要由單一的 Anterior spinal artery (ASA) 供應，這涵蓋了前角（運動神經元所在的灰質）與部分的側索機制。脊髓後三分之一是由成對的 Posterior spinal arteries (PSA) 雙側供應，涵蓋了主司本體感覺與震動覺的背索（Dorsal columns）。這種脆弱的微血管配置使得脊髓在面對血壓驟降或主動脈病變時具有極高的缺血風險。
• MRI 是絕對的黃金標準（Gold Standard）。常規必須包含 T1WI, T2WI, STIR 等序列，以獲得絕佳的組織對比與水腫偵測能力。
• 近年來，DWI（Diffusion-Weighted Imaging）在脊髓的運用越來越普及，雖然解析度不如腦部且容易受假影影響，它卻是捕捉極早期脊髓缺血的關鍵序列。
• 必須針對疑似的血管或發炎病灶加上 CECT（Contrast-Enhanced MRI）來評估血腦屏障破壞與發炎擴散狀態。若懷疑感染或腫瘤，則施打 Gadolinium 顯影劑是無法妥協的絕對必須。
• 正常橫切面解剖方面，要熟悉脊髓內部灰質的 H-shaped 結構，其組織代謝率高於周邊白質，在外傷或缺血時往往是首當其衝的最脆弱區域。

02常見 pattern 分類

Anterior Horn & Gray Matter Prominence Pattern

• Definition：病灶主要集中在脊髓前方的灰質（Anterior horn），在 axial T2WI 上常呈現雙側對稱、邊界銳利的高訊號，被稱為經典的 "Owl's eye" 或是 "Snake-eye" sign。
• Why it matters：這個嚴格對稱的灰質分布模式強烈指向缺血性發作或是針對運動神經元有特異向性趨性的感染機轉。
• What it points toward：最重要且緊急的是血管性病變，也就是 Spinal cord infarction（通常屬於 ASA 支配區域缺乏血流）。另外則是嗜神經性病毒感染，例如 Poliomyelitis、Enterovirus D68 或 Flavivirus（如西尼羅病毒）引起的急性無力脊髓炎。
• Common trap：在發作的極早期（小於 24 小時之內），T2WI 的影像訊號變化可能極為輕微甚至隱形，若是沒有常規使用 DWI 很有可能直接漏診。此外，老人家經常有嚴重的退化性頸椎病變（Cervical spondylotic myelopathy）造成慢性灰質受損（慢性蛇眼徵象），需要從臨床發作速度來鑑別急性缺血與慢性磨損。

Central Cord & Long Segment Pattern

• Definition：病灶主要位於脊髓中央，且在 sagittal 視角上連續跨越三個以上的椎體節段，此特徵即為 Longitudinally Extensive Transverse Myelitis（LETM）。
• Why it matters：這種跨越多節段的长段病灶幾乎都代表著全身性嚴重免疫疾病或強烈的去髓鞘連鎖反應，這不僅是神經科急診，更需要盡快抽血甚至做腰椎穿刺（Lumbar puncture，CSF analysis）來辨認自體抗體，因為處理方向截然不同。
• What it points toward：首要考慮 Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) 與 Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD)，以及少部分的嚴重心因性、細菌性感染引起的 Infectious myelitis 或自體免疫風濕疾病波及。
• Common trap：最悲慘的漏判是將其與傳統的 Multiple Sclerosis (MS) 混淆。將 LETM 當作標準 MS 來治療會導致災難性的免疫風暴後果，因為部分 MS 的標準疾病修飾藥物（Disease-modifying therapies）會直接誘發甚至惡化 NMOSD 的攻擊，導致永久癱瘓。

Dorsal Column / Peripheral Pattern

• Definition：病變主要集中在脊髓後段的背索（Dorsal columns）或側柱，在 axial T2WI 上會呈現倒 V 字形的對稱高訊號（"Inverted V" sign）。
• Why it matters：這種極具特異性的空間分布與退化性、代謝性營養缺乏疾病高度相關，而非典型的發炎或腫瘤。
• What it points toward：高度暗示 Subacute Combined Degeneration (SCD)，肇因於嚴重的 Vitamin B12 缺乏（也可能是銅元素缺乏，或近期大量的過度接觸笑氣造成的干擾）。另一個經典雖然現在少見的原因是 Tabes dorsalis（晚期梅毒引起的後索退化）。
• Common trap：忘記仔細詢問病人的特殊歷史，例如長期的全素飲食習慣、近期胃腸減重手術史、或是娛樂性藥物如笑氣（Nitrous oxide）濫用史。影像特徵雖然非常經典，但重點在於這類患者剛來到急診時常被當成單純的周邊神經病變而延誤了安排 MRI 檢查。

Short Segment & Asymmetric White Matter Pattern

• Definition：病灶小於兩個椎體節段（Short segment），偏向脊髓單側，且主要是波及脊髓的周邊白質（Peripheral predominant），呈不對稱的斑塊狀。
• Why it matters：這種不對稱、偏周邊、短小的病灶是脫髓鞘疾病中最標準的面貌。
• What it points toward：幾乎是 Multiple Sclerosis (MS) 的經典呈現，通常會伴隨顱內典型的腦室周圍（Periventricular）、皮質旁（Juxtacortical）或幕下中樞神經系統病變斑塊。
• Common trap：過度診斷 MS。只要長度超過三個節段或者完全佔滿灰質，就應該強烈懷疑其他診斷而不是硬把它塞到 MS 的框架內。

Epidural Compression Pattern

• Definition：病灶不是起源於脊髓本身，而是位於脊髓外、硬脊膜外（Epidural space），由外向內造成對硬脊膜囊（Thecal sac）及軟腦膜、脊髓本身的機械性壓迫生長。
• Why it matters：這絕對是一個緊急需要外科（Neurosurgery / Spine surgery）介入或是放射腫瘤科緊急照射的狀況，神經學缺損進展極快且不可逆轉的時間窗極短。
• What it points toward：最常見的是轉移性腫瘤（Metastatic disease，特別是來自肺、乳癌或攝護腺）造成的硬腦膜外壓迫、亦或是嚴重的感染 Spinal epidural abscess (SEA) 與外傷/自發的出血 Spinal epidural hematoma。
• Common trap：如果是硬腦膜外膿瘍（Abscess），其特徵是常沿著硬脊膜外組織間隙上下蔓延數個甚至數十個節段。陷阱在於影像掃描時只看到了膿瘍的一小部分，沒有涵蓋上下兩端完整的邊界，且放射科醫師未仔細觀察相鄰的椎間盤與椎體骨質來尋找原發的感染源頭（如嚴重的 Discitis-osteomyelitis）。

03Top common diagnoses

• Idiopathic Transverse Myelitis (TM)：特發性橫斷性脊髓炎。這是面對非壓迫脊髓病變時常見的臨床診斷，通常表現為脊髓中一段或長段的發炎腫脹，T2WI 呈現高訊號。它往往是一個需要排除其他所有特異性原因後才能確立的排除性結論。
• Multiple Sclerosis (MS)：典型的短節段（< 2 椎體）、周邊型不對稱白質病灶，常為年輕女性，具有時間與空間上的病灶多發特性。
• Metastatic Epidural Spinal Cord Compression (MESCC)：腫瘤壓迫是臨床上見到急性脊髓壓迫最為常見且具致命性後果的診斷，往往伴隨椎體本身的溶骨或造骨性轉移破壞。
• Spinal Epidural Abscess (SEA)：好發於免疫低下病患、患有糖尿病、有靜脈注射毒品史（IVDU）或近期經歷脊椎手術介入的患者。
• Severe Disc Herniation with Acute Myelopathy：有時單純的急性巨大椎間盤突出，或者是原本就有退化性狹窄的病患遭遇輕微外傷後（Acute on chronic），即可導致脊髓被嚴重夾擊（Pincer effect）。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

Spinal Cord Infarction vs. Transverse Myelitis (TM)

• Why they get confused：兩者都可以呈現極為突發的急性神經學缺損，且在急性期的初始評估中，T2WI 上都會觀察到髓內部的高訊號以及不明顯的輕微腫脹。
• Most useful discriminators：Infarction 發作的時間軸極端快速（通常在數分鐘到數小時內達到嚴重失能高峰），T2 變化多侷限在負責代謝速度最快的前角（經典的 Owl's eye），且非常強調使用 DWI 時會顯示強烈而一致的擴散受限（Restricted diffusion）。相對地，TM 的進展較為次急性（數小時至數天），病灶更瀰漫，往往侵犯整個脊髓橫切面或是偏向後柱，且在施打顯影劑後常呈現斑塊或結節狀的 Enhancement（缺血在頭幾天通常沒有顯影）。
• Common trap：只單純依賴常規 T2WI 而沒有安排或查看 DWI 序列。另一個極為實用但常被忽略的盲點是忘記仔細檢查四周的椎體。如果同時在鄰近的椎體骨髓中也發現了缺血變化（Vertebral body infarction），那麼脊髓高訊號幾乎就可以破案為血管性 Infarction，因為兩者是由相同的一套節段動脈所供應。

Multiple Sclerosis (MS) vs. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD)

• Why they get confused：兩者都隸屬於中樞神經系統的免疫去髓鞘疾病，在首發時都可能以單一一次極為嚴重的急性脊髓炎症狀登場。
• Most useful discriminators：最關鍵的是垂直長度與水平分布。典型 MS 是短節段（< 2 個），傾向於脊髓的周邊部分且不對稱。NMOSD 在脊髓的表現則經典為 LETM（連續 > 3 個節段），主要侵犯脊髓的中央與灰質區域。若能同時掃描腦部，NMOSD 常會伴隨嚴重的視神經炎或延髓最後區（Area postrema）的病灶。
• Common trap：患者接受了高劑量類固醇治療後症狀有所緩解，臨床就自我滿足地給予 MS 的初步診斷標籤。這是致命錯誤。因為一旦確診為 NMOSD，誤用針對 MS 開發的免疫調節藥物（例如 Interferon beta, Fingolimod 等）會促發大規模的神經發炎反應，釀成永久癱瘓。看到長段病變，首要任務是強烈建議抽血查驗 AQP4 與 MOG 抗體。

Dural AVF vs. Neoplasm (e.g. Ependymoma / Astrocytoma)

• Why they get confused：兩者在 MRI 上的初步表現都會造成脊髓長時間的水腫、嚴重的 T2WI 高訊號，並且脊髓輪廓會明顯擴大腫脹（看起來就如同長了一顆長腫瘤般）。
• Most useful discriminators：dAVF 產生的核心機轉是靜脈高壓鬱血。其唯一的病態特徵在於沿著硬脊膜與軟腦脊髓表面蔓延的擴張且曲折的微細血管。這些充滿血流的異常血管在 T2WI 表面會呈現出蛇行、彎曲的低訊號小點或線條（Flow voids），而整個脊髓內則呈現均勻的 T2 高亮度水腫（無顯著腫塊邊界）。相反地，原發性脊髓腫瘤通常能夠在內部找得到實質區塊（Solid component），具有強烈的 Nodular 或 Ring 出現的 Enhancement，同時極容易伴隨局部出血殘留的血基質或是形成脊髓內的囊狀變化。
• Common trap：將 dAVF 造成的廣泛而均勻的靜脈鬱積腫脹看成是找不到邊界的神秘腫瘤或不明的炎性長段病灶，在沒有實施導管血管攝影前，錯誤地決定進行外科開放性切開並進入脊髓取樣切片。切到高壓的靜脈瘻管會造成災難性的術野大出血與神經毀滅。

06Next step / protocol / appropriateness

• 只要在急診室或門診懷疑 Acute spinal cord syndrome，最不應該妥協的造影就是立刻安排 Total Spine MRI (without and with contrast)。絕不能因為患者只主訴雙腳無力就單獨排查腰椎（Lumbar），更不能只看頸椎（Cervical）。因為這會嚴重低估多發性病灶的嚴重程度，甚至漏看位於胸椎的致命性血腫或轉移性腫瘤。
• 放射科需要在掃描的當下隨時介入與監督：一旦掃描出硬脊膜外的壓迫病灶（Epidural compression，無論是血腫、巨大囊腫、膿瘍或轉移癌），必須啟動危急值通報，立即聯繫第一線急診室與神經外科，確保患者能無縫接軌進入緊急介入評估。
• 若影像高度懷疑靜脈鬱血病變、發現周圍有任何疑似的 Flow voids 訊號（如 Spiritual dural AVF 的徵兆），接下來最合適的檢查是安排脊椎血管攝影 Spinal / Cerebral Angiography (DSA)，這能最終確認瘻管位置並評估血管內介入栓塞的技術可能。

07Pitfalls / normal variants

• CSF Pulsation Artifacts：在脊髓背側或前側可能會有因為腦脊髓液的強烈位移相對於讀取序列的錯位所造成的訊號混疊（Aliasing / Phase encoding artifacts），極其容易在 T2WI 或 FLAIR 上被初學者誤認為脊髓表皮內的細微病變或是增生的血管叢。這種假影在頸椎或是上胸椎由於腦脊髓液體量大的地方很常見，破解法是仔細觀察 T1WI 確定無解剖學上的異常實體，或是換一個頻率編碼軸的方向切面即可自動排除。
• Terminal ventricle (Ventriculus terminalis)：位於脊椎最下端的圓錐（Conus medullaris）的微小囊狀擴張。這是一個極為常見的胚胎發育殘留與正常變異，並不代表脊髓積水（Hydromyelia）或嚴重的脊髓空洞症（Syringomyelia），更非囊腫型腫瘤。它的最大特徵是邊緣極度平滑，其內部的訊號無論如何壓迫完全都是單純的 CSF（水訊號），且周圍絕無發炎甚至打藥後無任何邊緣增強。絕對不要在報告中將其描述為異常病灶而引起病患端無謂的恐慌。