Reflex sympathetic dystrophy / CRPS bucket

00Overview

Reflex sympathetic dystrophy (RSD) 或 Complex regional pain syndrome (CRPS)，是一個以不成比例的慢性疼痛、allodynia（非疼痛刺激引發疼痛）、以及血管舒縮與營養改變為特徵的難解臨床症候群。在影像判讀的任務中，CRPS 主要是作為一種「具有獨特 periarticular 影像表現」的鑑別診斷存在。我們不需要單靠影像來確診 CRPS，因為臨床上已有明確的 Budapest criteria，但影像（特別是 three-phase bone scan 與 MRI）能提供最早期的客觀證據，並幫助排除其他潛在的骨關節或神經病灶。

最容易出錯的地方有兩個：第一，把早期 CRPS 的局部骨質流失與單純的 disuse osteoporosis 混淆；第二，忽略了 bone scan 上典型的 periarticular uptake pattern，或是忘記兒童患者在核醫檢查中可能會呈現完全相反的表現（decreased uptake）。影像學的核心價值在於提供早期診斷證據，因為早期的積極介入（復健、疼痛控制）是預防患肢永久性攣縮與失能的關鍵。

臨床上傳統將 CRPS 分為三期：Acute (stage I, hyperemic/warm，約 0–3 個月)，以紅、熱、腫、痛與 hyperhidrosis 為主，bone scan 高敏感；Dystrophic (stage II，約 3–6/12 個月)，皮膚變冷、發紺、開始出現 trophic changes 與 patchy osteopenia；Atrophic (stage III，> 6–12 個月)，皮膚與軟組織萎縮、關節攣縮、X 光顯著 Sudeck atrophy。此分期雖在臨床新版指引中已被淡化，但仍是專科考試常見切點。

01Critical concepts

• 臨床診斷為核心：CRPS 主要依賴 Budapest criteria（包含 sensory, sudomotor, vasomotor, motor/trophic 等四面向變化），影像只是輔助與排除工具，不應單獨用於下診斷。
• Three-phase bone scan 是最敏感的工具：其特徵性表現為 flow, blood pool, delayed phase 均呈現 uptake 增加，且 delayed phase 顯示突出的 periarticular uptake。報告數據文獻間差異大，delayed phase periarticular uptake 對成人 acute/dystrophic 期 CRPS 的 sensitivity 約 50–80%，specificity 約 85–95%（隨 phase 與分期不同而變動），晚期 atrophic 期敏感度顯著下降。
• SPECT/CT 的角色：在 delayed phase 加做 SPECT/CT 可精確定位 periarticular uptake 是否真的位於 juxta-articular subchondral bone（支持 CRPS）而非單一關節滑膜或骨折線（傾向 arthritis 或 occult fracture），對於 equivocal planar 影像特別有幫助。
• MRI 主要用於尋找 patchy edema 與排除其他病變：MR 對 CRPS 本身敏感度低於 bone scan（文獻多落在 ~50% 上下），但能看見 patchy 或 diffuse 的 subcortical bone marrow edema-like signal、skin thickening 與 subcutaneous edema，且可協助絕對排除隱藏的 fracture、osteomyelitis 或 arthritides。
• X 光通常反映晚期變化：早期 X ray 多為正常，病程進入數月後的晚期才會出現嚴重的、區域性的 patchy periarticular osteopenia（Sudeck atrophy）或 cortical tunneling。
• Roentgen 5-pattern (Genant)：晚期 X 光的骨質流失模式包含 (1) periarticular soft tissue swelling、(2) regional / patchy osteoporosis、(3) subperiosteal bone resorption、(4) intracortical / cortical tunneling、(5) endosteal bone resorption 與 subchondral / juxta-articular erosion。
• Type 1 vs Type 2 無影像差異：CRPS 分為 Type 1（無明確神經損傷，佔約 90%，舊稱 RSD）與 Type 2（有明確局部神經損傷，舊稱 causalgia），兩者在影像學表現上無法區分。
• 兒童表現與成人截然不同：成人多見於 upper extremity（且常為整個手/足或循神經分布），但在兒童中則以下肢為主（比例約 5:1），且兒童在 bone scan 上的表現可能為 decreased uptake 而非典型的 increased uptake。
• Uptake 強度與預後相關：在 bone scan 上呈現顯著 high intensity uptake 的患者，通常預測其對早期治療有較佳的臨床反應與更好的預後。
• Sympathetic block 影像評估：診斷性 stellate ganglion 或 lumbar sympathetic block 之後，若搭配 three-phase bone scan 或 perfusion 影像，可見患側 perfusion / uptake 由 increased 回落、與對側趨於對稱，間接支持 sympathetic-maintained pain 之診斷。

01正常 anatomy / 常用 modality

Key anatomy to anchor

• Periarticular regions：手部（wrist, MCP, IP joints）與足部（ankle, tarsal bones, MTP joints）的關節周圍區域，是血管舒縮不穩定與發炎反應最集中的區域，也是影像上最典型的受累位置。
• Regional distribution：病變通常局限在一側肢體（約 25% 會變 bilateral），可能涵蓋整個手部 / 足部，或者沿著特定神經（如 ulnar 或 radial nerve）的支配區域分佈。
• Subcortical marrow：骨髓水腫通常首先出現在 subcortical 區域，並伴隨周圍軟組織（皮膚、皮下脂肪、肌肉）的發炎與水腫。

Core modalities

• Three-phase bone scan：診斷的首選核醫工具（Best imaging tool）。文獻 sensitivity ~50–80%、specificity ~85–95%，數據隨 phase、分期與年齡而異。必須與對側肢體對照。
• SPECT/CT：可疊加在 delayed phase 之後，協助定位 uptake 是否真的位於 juxta-articular subchondral bone，對 planar 影像 equivocal 或懷疑合併 occult fracture 時尤其有用。
• MRI without/with contrast：作為排除 alternative diagnoses（如隱匿性骨折、骨髓炎、關節炎）的主要工具。觀察重點在於 bone marrow edema、skin thickening 與 end-stage 的 muscle atrophy。
• Radiography：初期極不敏感，主要用於追蹤病情演進。可觀察晚期的區域性骨質流失（Sudeck atrophy）以及組織萎縮的 trophic changes。

02常見 pattern 分類

03Top common diagnoses

• CRPS type 1 (Reflex sympathetic dystrophy)：佔絕大多數（約 90%），通常發生在輕微創傷、骨折或軟組織受損後，但找不到明確的單一神經幹損傷證據。
• CRPS type 2 (Causalgia)：病理機轉類似，但有明確的周邊神經損傷（如刀傷、槍傷或手術切斷神經），且疼痛起初沿著該神經分布區域蔓延。
• Post-traumatic bone bruise / occult fracture：臨床常見的初期混淆診斷，通常疼痛與創傷的嚴重程度成正比，且無明顯的血管舒縮與交感神經異常症狀。
• Inflammatory arthritis (RA, psoriatic, reactive)：多關節對稱性炎症，可表現為 bone scan periarticular uptake 與 MRI synovitis；血清學與 symmetric distribution 為鑑別要點。
• Cellulitis / Soft tissue infection：軟組織顯著紅腫熱，bone scan flow/blood pool 增加但 delayed phase periarticular uptake 不如 CRPS 典型；MRI 顯示皮下蜂窩組織炎、無深部骨質浸潤。
• Neuropathic (Charcot) arthropathy：糖尿病或脊髓病變患者足部，X 光呈現 5D（destruction, dislocation, debris, disorganization, density increase），影像分佈以 midfoot 為主，與 CRPS 的 periarticular osteopenia 形態不同。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

06Next step / protocol / appropriateness

所有疑似 CRPS 的影像評估應按以下思路進行：

• 第一步（早期診斷）：執行 Three-phase bone scan，這是確立早期 CRPS 客觀影像學證據的最有效工具。掃描時必須涵蓋對側正常肢體以作嚴格對照。
• 加做 SPECT/CT：planar delayed phase 出現 equivocal periarticular uptake、或需與 occult fracture / focal arthritis 鑑別時，加做 SPECT/CT 可顯著提升 specificity 與解剖定位能力。
• 進階評估（需排除其他病變時）：若臨床高度懷疑合併有隱藏骨折、深部感染或局部關節炎，應盡速安排 MRI without/with contrast。這對於非典型表現或對初期治療反應不佳的患者尤為重要。
• Sympathetic block 影像追蹤：診斷性交感神經阻斷後重複 perfusion 或 three-phase bone scan，若患側 hyperperfusion 顯著回落，可支持 sympathetic-maintained pain，協助治療決策。
• 早期介入建議：影像學診斷一旦確立，應強烈建議立即轉介疼痛科與復健科。及早的物理治療（stress loading programs）、Bisphosphonates 與短期的 corticosteroids 能顯著改善預後。

07Pitfalls / normal variants

• 忽略兒童 CRPS 的相反表現：兒童的 CRPS 好發於下肢，且在 bone scan 上有極高比例會呈現 decreased radiotracer uptake。不可套用成人的診斷標準來輕易排除兒童的 CRPS。
• 過度依賴 X 光片進行早期診斷：早期（3-6 個月內）CRPS 的 X 光片常常是完全正常的。等待 X 光出現 Sudeck atrophy 才下診斷，會徹底錯失預防攣縮的黃金治療期。
• 注射放射性同位素的部位選擇：放射性同位素的注射部位本身可能因 extravasation 或 venous stasis 造成局部假性 uptake，干擾患肢 flow/blood pool phase 的判讀。重點不在「同側 vs 對側」的儀式性選擇，而在於避免將同位素打在患肢，以及避開有 venous stasis、淋巴水腫或留置導管的肢體；必要時可改由 central / contralateral 大靜脈注射。
• 忽略對側肢體的對照價值：Bone scan 的診斷價值建立在與對側正常肢體（contralateral limb）的強烈對比上。若雙側皆呈現對稱的 uptake 異常，需立刻重新考慮 systemic arthritides 或全身性代謝性骨病變。
• MR edema 的非特異性解讀：Patchy marrow edema 也可見於 normal variation（如紅骨髓不規則轉換）、anemia 或長期抽菸者。單憑 MRI 水腫不能確診，必須結合皮下軟組織水腫與臨床 Budapest criteria。
• Atrophic 期 bone scan 可能轉冷：晚期病患三相 uptake 反而下降，勿因 normal/cold bone scan 就排除已存在多年的 CRPS。