Retroperitoneal infiltrative soft-tissue / nodal mass pattern（RPF / lymphoma / liposarcoma / plexiform neurofibromatosis）

00Overview

這個 pattern 處理的不是單一疾病，而是當你在腹部 CT 或 MRI 上看到一坨沿著 para-aortic、periureteral、perirenal、presacral、para-psoas 或 nodal chain 蔓延的 retroperitoneal soft tissue 時，如何先判斷它是 fibro-inflammatory rind、nodal mantle、fat-containing sarcoma spectrum，還是 neurogenic plexiform process。真正的任務不是把所有 retroperitoneal mass 都背成清單，而是把「compartment、與血管的關係、與 ureter 的關係、是否有 macroscopic fat、是否沿 nerve plexus 對稱延伸」迅速轉換成 differential 的方向。

臨床上最重要的問題通常有三個。第一，這是不是會立刻造成 obstructive uropathy、vascular compromise 或需要急轉診的 sarcoma / lymphoma。第二，影像是否已經足夠把病例推向某一大類，還是仍然屬於「deep indeterminate mass」而需要 MRI、PET/CT 或 image-guided core biopsy。第三，報告要不要明確提醒臨床團隊：這個病灶不能被當作單純 fibrosis、單純 adenopathy 或單純 benign nerve sheath tumor 就結案。

最容易出錯的地方也有三個。第一，把所有 periaortic plaque 都寫成 retroperitoneal fibrosis（RPF），忽略 bulky、suprarenal、perirenal、additional nodes、aortic lifting 其實更像 lymphoma。第二，只看到 retroperitoneal mass effect，卻沒主動搜尋 fat component 或 dedifferentiated solid nodules，漏掉 liposarcoma。第三，對稱的 para-psoas / presacral 低密度 infiltrative lesion 沒有連到 plexiform neurofibroma / NF1，或相反地把本來就已知的 plexiform neurofibroma 在 rapid growth、necrosis、bone invasion 時仍誤當 benign。

01Critical concepts

• Location pattern 比 enhancement pattern 更先決。 先分是 plaque-like periaortic rind、mantle-like nodal conglomerate、expansile fatty/soft-tissue sarcoma，還是沿 lumbosacral plexus 的 neurogenic infiltration；這一步往往比單純比 T1/T2 或 enhancement 程度更能縮小 differential。
• RPF 的經典影像核心是 infrarenal para-aortic / iliac plaque 與 ureter involvement。 常見的是 homogeneous soft tissue、pelvic extension、medial ureteral bowing、hydroureteronephrosis；它會 encase ureter 與 vessel，但通常不是 bulky mass，也不該有明顯 additional nodal disease。
• Lymphoma 的經典語言是 nodal mantle。 典型為 para-aortic 或 pelvic homogeneous soft tissue mass，會 surround and engulf vessels without effacing the lumen，並常伴 additional nodes、suprarenal 或 perirenal extension；看到 anterior aortic displacement、floating aorta sign、CT angiogram sign，要主動往 lymphoma 想。
• Retroperitoneal liposarcoma 的第一個問題永遠是：有沒有 abnormal fat。 它通常不是單純「infiltrative rind」，而是 large mass with mass effect；well-differentiated 型會有 macroscopic fat 與 septa，dedifferentiated 型則會出現 enhancing solid nodules、calcification、little or no visible fat，最容易被誤叫成 nonspecific soft-tissue mass。
• Plexiform neurofibroma 有 distribution signature。 在 retroperitoneum 常呈 para-psoas / presacral、bilateral、symmetrical、沿 lumbosacral plexus 延伸，合併 neural foraminal widening、target sign、NF1 stigmata 時特別有力。這與 lymphoma 的 nodal chain、與 RPF 的 periaortic plaque、與 liposarcoma 的 expansile mass effect 都不同。
• Appropriateness 不是只選 modality 名字，而是選問題。 Contrast-enhanced CT 通常先回答 compartment、fat、calcification、ureter 與 vessel；MRI 再回答 activity、myxoid/fibrous composition、plexus/foraminal spread；PET/CT 多用在 lymphoma staging、biopsy target selection、NF1 患者懷疑 MPNST；而 indeterminate deep mass 多半仍要 core biopsy 才能結案。
• 不能-miss 的不是只有 diagnosis，還有轉診路徑。 懷疑 retroperitoneal sarcoma 時，不應先做 casual excision 或 open biopsy；懷疑 lymphoma / malignant RPF 時，也不能僅以 steroids 試治而不先確保需要的 tissue diagnosis。

01正常 anatomy / 常用 modality

Key anatomy to anchor

• Anterior pararenal, perirenal, posterior pararenal spaces：先確認病灶是來自 retroperitoneal compartment，還是由 kidney、adrenal、pancreas、bowel 或 peritoneum secondarily extend 進來。retroperitoneal origin 常表現為對腎臟、psoas、aorta、IVC 的位移或包覆，而不是單純被 visceral organ 包住。
• Para-aortic / aortocaval / iliac nodal chains：lymphoma 與 nodal metastasis 常沿這些鏈狀分布；RPF 則更像 plaque 或 rind，常在 aortic bifurcation 附近起始，沿 common iliac vessels 與 ureter 延伸。
• Ureters 與 renal hila：RPF 最常製造的是 ureteral encasement、medial deviation 與 hydronephrosis。只描述「有 soft tissue」而不交代 ureter caliber、hydronephrosis、delayed nephrogram，報告價值會大幅下降。
• Perirenal space 與 renal sinus：lymphoma 可以有 perirenal extension、renal invasion 或 nephromegaly；liposarcoma 可將腎臟大幅位移但通常與 kidney 有 negative beak sign；這種「包住 vs 推開 vs 直接侵入」差異非常重要。
• Paravertebral / lumbosacral plexus / neural foramina：plexiform neurofibroma 與其他 neurogenic tumors 常在 presacral、paraspinal、para-psoas 區域，且會沿 nerve course 延伸，甚至出現 dumbbell component 或 foraminal widening。

Core modalities

• Contrast-enhanced CT abdomen/pelvis：通常是第一線。它最能快速回答病灶是否 truly retroperitoneal、是否含 fat、是否有 calcification、是否造成 ureteral obstruction、是否 encase/displace vessel、是否伴隨 nodal disease、骨破壞或遠端轉移。對 retroperitoneal sarcoma 也最適合做初始 staging。
• MRI abdomen/pelvis：適合 problem solving 與 disease activity assessment。對 RPF，T2 signal 與 enhancement 可反映 active inflammation；對 plexiform neurofibroma，可顯示 target sign、plexus tracking、foraminal extension；對 fat-poor liposarcoma 或 myxoid component，也比 CT 更能做 tissue characterization。
• DWI / ADC：不是萬能，但在 RPF vs lymphoma 有額外價值。文獻中 lymphoma 的 ADC 往往比 RPF 更低；若結合 size、distribution、nodes、ureter pattern，辨識力更高。
• FDG-PET/CT：不是所有 retroperitoneal mass 的 routine first-line。它對 lymphoma staging、疑 malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST） 的 NF1 病人、以及活性 RPF / biopsy target selection 特別有用；對一般 retroperitoneal sarcoma 的初始診斷則非固定常規。
• Image-guided core biopsy：對 indeterminate deep retroperitoneal mass 很重要。retroperitoneal sarcoma 文獻強調 coaxial core biopsy 安全、診斷率高，且應避免不必要的 open 或 transperitoneal biopsy；例外是病灶影像高度 pathognomonic 且 management 已很明確時。

02常見 pattern 分類

Plaque-like periaortic periureteric rind

• Definition：沿 infrarenal aorta、aortic bifurcation 與 common iliac vessels 分布的片狀或套筒狀 soft tissue，常位於 aorta 前外側，向下延伸包覆 ureter，典型不是巨大腫塊，而是相對扁平、confluent、homogeneous 的 rind。
• Why it matters：這個 pattern 最直接影響的是你會不會去找 ureteral obstruction、renal dysfunction 與 active fibro-inflammatory disease。若報告只寫「periaortic soft tissue」而沒談 ureter、hydronephrosis、pelvic extension，就失去臨床分流價值。
• What it points toward：最先想到 idiopathic / IgG4-related RPF，尤其是 pelvic extension、medial ureteral bowing、smooth margins、相對 homogeneous enhancement 時。若同時有 inflammatory aneurysm 或 systemic IgG4 clues，也要納入同一光譜。
• Common trap：最常見陷阱是看到 periaortic soft tissue 就直接下 RPF，忽略 bulky mass、suprarenal extension、perirenal disease、additional nodes、aortic lifting 其實更像 lymphoma 或 malignant RPF。另一個陷阱是只看到 fibrosis，沒主動描述雙側 ureter 與 renal collecting system。

Bulky mantle-like nodal encasing mass

• Definition：沿 para-aortic、aortocaval、iliac 或 pelvic nodal chains 出現的 confluent homogeneous soft-tissue mass，呈 mantle-like 包覆多個 retroperitoneal structures，常 surround vessels without obvious luminal effacement，並可伴多站 nodal enlargement。
• Why it matters：這個 pattern 會把工作流程直接導向 lymphoma staging、是否有 additional nodal stations、splenic disease、perirenal extension，以及是否需要 PET/CT 與 tissue diagnosis；它與單純 fibrosis 或 benign neurogenic lesion 的 management 完全不同。
• What it points toward：最常是 lymphoma。當 mass 較 bulky、位在 suprarenal、合併 perirenal extension、additional nodes、前方推移 aorta 或 IVC，而 enhancement 仍相對均勻、治療前少見 necrosis / calcification 時，支持度更高。
• Common trap：最常見錯誤是把 homogeneous mass 誤認為 benign fibrosis，或因為病灶「包住血管」就以為是侵襲性 sarcoma。lymphoma 很典型的是 encase and displace rather than efface；如果只看「有包血管」而不看 lumen 是否仍開放，很容易走錯路。

Fat-containing or fat-poor heterogeneous retroperitoneal mass

• Definition：大型 retroperitoneal mass，常造成明顯 mass effect 與 organ displacement；可見 macroscopic fat、thick septa、calcification、enhancing solid nodules，或在 dedifferentiated / sclerosing subtype 幾乎不見明顯 fat，只剩 heterogeneous soft-tissue components。
• Why it matters：這個 pattern 的重點不是「像不像惡性」，而是你有沒有及早想到 liposarcoma spectrum 並把病人送到 sarcoma pathway。retroperitoneal sarcoma 的影像辨識失敗，會直接影響 biopsy 路徑、外科策略與是否錯失可切除機會。
• What it points toward：最先想到 well-differentiated liposarcoma（WDL） 或 dedifferentiated liposarcoma（DDL）。WDL 偏 fat-rich；DDL 則有 solid enhancing nonlipomatous nodules，calcification 可提示 dedifferentiation，且即使看不到 fat 也不能因此排除 liposarcoma。
• Common trap：最常見陷阱是把 retroperitoneal fat-containing mass 直接當成 adrenal myelolipoma、renal angiomyolipoma 或「大 lipoma」，沒有先確認它是否來自 viscera、是否有 renal cortical defect、是否有 frosted-glass marrow-like adrenal pattern。另一個陷阱是 fat-poor DDL 被誤叫成 nonspecific infiltrative mass 而延誤 sarcoma referral。

Symmetric para-psoas / presacral plexiform neurogenic infiltration

• Definition：沿 lumbosacral plexus、sciatic notch、presacral 或 para-psoas 分布的低密度或 T2 高信號 infiltrative mass，可呈 bilateral、symmetrical、elongated，順著 nerve course 延伸，並可能伴 neural foraminal widening 或 target sign。
• Why it matters：這個 pattern 一旦辨認出來，diagnostic thinking 會從 nodal / fibrotic disease 轉向 NF1-related plexiform neurofibroma 與神經鞘腫瘤光譜，後續重點會變成有沒有 growth、pain、heterogeneity、necrosis 或 bone invasion 來提示 malignant transformation。
• What it points toward：最典型是 plexiform neurofibroma，特別是年輕患者、已知 neurofibromatosis type 1（NF1）、多發 peripheral nerve lesions、cutaneous stigmata，或病灶對稱沿 plexus 分布時。
• Common trap：最常見錯誤是把它當作 nonspecific adenopathy 或「diffuse soft tissue thickening」而沒有注意 nerve-based geometry。相反地，NF1 病人原本已有 plexiform lesion 時，若後續出現 asymmetry、rapid enlargement、necrosis、irregular borders、adjacent bone destruction，卻仍沿用 benign label，也是高風險陷阱。

03Top common diagnoses

• Idiopathic / IgG4-related retroperitoneal fibrosis：典型是中老年男性、infrarenal periaortic plaque、iliac extension、periureteric encasement、medial ureteral deviation、hydroureteronephrosis。CT 上多與 psoas 肌相近密度，active disease enhancement 較明顯；MRI 常 T1 低信號，active phase T2 較高、gadolinium enhancement 較多。真正臨床重點是 renal function、尿路梗阻與是否需要 biopsy 來排除 malignant RPF。
• Retroperitoneal lymphoma：可呈 dominant retroperitoneal mass，也可為 confluent nodal conglomerate。典型為 homogeneous soft-tissue attenuation、minimal enhancement、additional nodes、suprarenal or perirenal extension，以及包覆 aorta/IVC 但不把 lumen 擠扁。若看到 spleen、mesentery、renal involvement 或 PET/CT 上多站病灶，更支持 lymphoma。
• Retroperitoneal liposarcoma：retroperitoneal 最常見 primary sarcoma，常在很大時才被發現。WDL 以 macroscopic fat 為主，內有 thin septa 或 focal soft tissue；DDL 則會長出 enhancing non-fat nodules，甚至整塊只剩 heterogeneous soft tissue。它常以 mass effect 與 organ displacement 表現，不像 lymphoma 那樣「沿鏈狀包覆」，也不像 RPF 那樣貼著 aorta/iliac vessels 形成扁平 rind。
• Plexiform neurofibroma / plexiform neurofibromatosis：幾乎都要想到 NF1。retroperitoneal 位置多在 para-psoas、presacral、paraspinal，常 bilateral、symmetrical、low attenuation on CT，MRI 可見 target sign、長軸順 nerve 走向、foraminal extension。這類病灶本身可很大，但其幾何形狀通常比 lymphoma 更像神經叢，而非純 nodal conglomerate。
• 第二層 differential 不能忘記：malignant retroperitoneal fibrosis、metastatic nodal disease、Erdheim-Chester disease、paraganglioma、ganglioneuroma、extramedullary hematopoiesis、post-treatment fibrosis 都可能模仿此 pattern。這些診斷通常靠 distribution 不典型、clinical context、lab / PET clues 或 biopsy 被拉出來。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

RPF vs lymphoma

• Why they get confused：兩者都可以表現成 confluent retroperitoneal soft tissue，且都能包住 aorta、IVC、ureter，表面看起來像「一片 retroperitoneal thickening」；若只看片段 axial image，差異常被抹平。
• Most useful discriminators：RPF 較支持的線索是 pelvic extension、medial ureteral bowing、相對 plaque-like 與 homogeneous、起點多在 infrarenal aorta / bifurcation；lymphoma 較支持的是 bulky size、additional nodes、suprarenal 或 perirenal extension、anterior aortic displacement、較低 ADC 與更典型 nodal chain distribution。
• Common trap：把任何 periaortic lesion 都用「RPF vs lymphoma」模糊帶過，卻不在報告裡指出哪一邊較可能、為什麼、以及是否需要 biopsy 或 PET/CT。沒有方向性的 differential 對臨床幾乎沒幫助。

Liposarcoma vs lymphoma

• Why they get confused：dedifferentiated liposarcoma 在看不到明顯 fat 時，可以只剩 large soft-tissue mass；而 lymphoma 也可能是巨大 retroperitoneal homogeneous mass，兩者都會包圍重要結構、讓 anatomy 變形。
• Most useful discriminators：liposarcoma 比較像 mass-forming lesion，有 organ displacement、heterogeneity、enhancing solid nodules、calcification、殘存 fat 或 septa；lymphoma 則更像 mantle-like nodal tissue，常有 multiple nodal stations、較少治療前壞死或粗大 calcification，且更常 encase vessel without collapsing it。
• Common trap：只因為看到 soft-tissue mass 沒明顯 fat，就把 liposarcoma 排除。retroperitoneal DDL 可以完全 fat-poor；這時病灶的幾何形狀、solid nodule、calcification 與 sarcoma-style mass effect 反而更重要。

Plexiform neurofibroma vs lymphoma

• Why they get confused：兩者都能呈多發或大片軟組織浸潤，也都可能在 para-aortic、paraspinal、pelvic retroperitoneum 出現；若病灶被描述成「diffuse low-attenuation soft tissue」，很容易混成一類。
• Most useful discriminators：plexiform neurofibroma 比較沿 nerve plexus 走，常 bilateral、symmetrical、para-psoas / presacral、長軸延伸，並可能伴 foraminal widening、target sign、NF1 stigmata；lymphoma 則更偏 nodal chain、perirenal/splenic involvement、additional nodes 與 PET-avid systemic disease。
• Common trap：沒有把分布跟神經解剖學對上。只要你不主動想「這是不是沿 lumbosacral plexus」，plexiform neurofibroma 幾乎一定會被誤寫成 nonspecific retroperitoneal adenopathy。

Benign plexiform neurofibroma vs MPNST

• Why they get confused：MPNST 往往就是從既有 plexiform neurofibroma 基底上變壞，病人原本已有大量 nerve sheath disease，影像師容易被先驗印象綁住。
• Most useful discriminators：新出現的 asymmetry、rapid interval growth、pain、heterogeneous enhancement、necrosis、irregular infiltrative border、adjacent bone destruction、明顯 restricted diffusion 或高 FDG uptake，都比單純 lesion size 更值得警覺。
• Common trap：看到 NF1 病史就自動鬆懈，認為所有 plexiform lesion 都是「stable chronic finding」。這在 retroperitoneum 特別危險，因為病灶可以很大才出現症狀。

06Next step / protocol / appropriateness

這類病灶的 workflow 最實用的起點仍然是 contrast-enhanced CT abdomen/pelvis，必要時加 chest 做 staging。第一輪不是急著命名，而是回答五件事：病灶是否 truly retroperitoneal、是 plaque 還是 nodal mantle 還是 mass-forming lesion、是否含 fat / calcification、對 ureter 與 kidney 的影響、以及是否有 multistation nodes 或 distant disease。若 initial imaging 已明顯呈現 WDL/DDL liposarcoma 樣貌，下一步不是「先切再說」，而是 sarcoma referral 與經路規劃良好的 core biopsy。

若 CT 後仍在 RPF vs lymphoma 間拉扯，或需要評估 disease activity、pelvic / plexus extension、foraminal spread，MRI without and with contrast 最有價值。RPF 在 active phase 往往較 T2 bright、enhancement 較多；lymphoma 通常 ADC 更低、size 更大；plexiform neurofibroma 則可藉 target sign、nerve continuity、bilateral symmetry 增加信心。ACR 對 deep soft-tissue masses 的原則也支持在初步檢查無法定性時，以 MRI 作為通常合適的下一步；若 MRI 不可行，CT with contrast 或 CT without and with contrast 可替代。

PET/CT 要有明確目的再做。對 lymphoma，PET/CT 用於 staging 與 response assessment 很合理；對 RPF，可在懷疑 active inflammatory disease、尋找最適合 biopsy 的部位或 treatment response 評估時使用；對 NF1 病人若擔心 MPNST，也能幫助鎖定最可疑區域。它不是拿來取代結構性影像去分所有 retroperitoneal mass。

Biopsy strategy 不能隨便。indeterminate deep retroperitoneal mass 大多需要 image-guided coaxial core biopsy。懷疑 sarcoma 時，最好在 sarcoma team 討論後規劃穿刺路徑；retroperitoneal route 優於 transperitoneal route；open biopsy 應盡量避免。相反地，如果影像已非常像 lymphoma，也不該直接用「觀察或試 steroid」跳過 tissue diagnosis，除非臨床已有其他確鑿證據。

07Pitfalls / normal variants

• 只寫「retroperitoneal soft tissue thickening」沒有 pattern classification：這等於把最有價值的影像資訊拿掉。至少要交代 plaque-like、nodal mantle、fat-containing mass 或 neurogenic tracking。
• 沒檢查 ureter：RPF 的最大臨床風險往往不是 mass 本身，而是 obstructive nephropathy。沒描述 hydronephrosis、mid-ureter caliber、delayed excretion，就是漏掉決策核心。
• 把 vessel encasement 誤當 invasion：lymphoma 很常 encase/displace vessels 而不真正 efface lumen；反之 sarcoma 更常以 mass effect、contiguous vessel origin 或 organ invasion 取勝。這兩種語言不能混用。
• 忽略 abnormal fat：retroperitoneal liposarcoma 最容易被漏診的原因，就是沒有仔細找少量 macroscopic fat、septa 或 dedifferentiated nodule。只要是 retroperitoneal mass，fat search 幾乎是 mandatory。
• 把對稱 para-psoas 病灶當 adenopathy：bilateral symmetry、presacral extension、foraminal widening、沿 plexus 長軸延伸，都是在提醒你這可能是 neurogenic process。
• 先給 steroids 再想 tissue diagnosis：當影像不典型、疑 lymphoma 或 malignant RPF 時，過早治療可能改變病理線索並延誤正確分型。
• 把 medial ureteral deviation 當成絕對專一 sign：它很有幫助，但不是神諭。malignancy、其他 pelvic/retroperitoneal processes 甚至 psoas hypertrophy 都可能模仿；要和 overall distribution 一起看。
• 以為沒有 necrosis 就不會是惡性：治療前 lymphoma 常很 homogeneous；相反地，sarcoma 尤其 DDL 或 MPNST 才更常 heterogeneity / necrosis。不要把 homogeneous 直接等同 benign。
• 忽略 extra-retroperitoneal clues：splenic lesions、renal infiltration、多站 nodes 支持 lymphoma；cutaneous neurofibromas、skeletal deformity 支持 NF1；inflammatory aneurysm 或 systemic IgG4 clues 支持 fibro-inflammatory process。