Intravesical cystic lesion at UVJ（ureterocele / pseudoureterocele）

00Overview

當超音波在 ureterovesical junction (UVJ) 附近看到一個膀胱內囊性病灶時，真正的工作不是立刻貼上 ureterocele 的標籤，而是先回答三件事：這個病灶是否真的來自 intramural distal ureter？它是否完全位在 bladder 內，還是其 lumen 其實延伸到 bladder 外？它只是單純 congenital anomaly，還是已經指向 obstructed duplex system、reflux、stone、infection，甚至 urothelial malignancy？

這個 pattern 最容易出錯的原因，是 pseudoureterocele 不是單一疾病名稱，而是描述「看起來像 ureterocele、其實不是典型 ureterocele」的影像陷阱。在 pediatric duplex system，pseudoureterocele 常是 dilated ectopic ureter 壓出來的 intravesical impression；在成人，文獻中的 acquired pseudoureterocele 則更常指 distal ureter obstruction 或膀胱底/輸尿管口周圍病灶造成的假性 cobra-head 外觀，其中有相當比例與 malignancy 有關。這兩種情境影像都像「膀胱內 UVJ 囊性病灶」，但處置路徑完全不同。

臨床與影像任務可濃縮成一個 workflow。先用 ultrasound 判斷 wall 厚薄、dynamic change、是否見到 duplicated system、upper pole hydroureteronephrosis、lower pole involvement、stone 或 internal soft tissue。接著依情境補 VCUG、CT urography (CTU)、MR urography (MRU) 或 cystoscopy。最常翻車的地方有四個：第一，把所有 UVJ cystic lesion 都當真性 ureterocele；第二，只看 lesion 本身，不往上追 entire collecting system；第三，在 adult hematuria 把 irregular 假性 ureterocele 誤當 benign congenital lesion；第四，沒有利用 bladder partially filled 與 post-void 的 dynamic 觀察，導致該看見的 discriminators 全部消失。

01Critical concepts

• Ureterocele 的核心定義，是 distal ureter intravesical / intramural portion 的囊性擴張；影像上典型是薄壁、圓或卵圓形、向 bladder lumen 突出的 UVJ cystic lesion。
• Pseudoureterocele 必須拆成兩種思考：兒童多是 ectopic ureter 在 bladder 造成假性 intravesical protrusion；成人多是 acquired distal ureter/ureteral orifice abnormality，常伴 obstruction，且文獻提醒要先排除 malignancy。
• 真性 ureterocele 常是 dynamic structure，會隨 bladder filling、voiding、intravesical pressure 改變形狀與大小；單張靜態影像最容易誤判。
• 在 pediatric duplex system，真正要找的不只是 cystic lesion，而是整套 Weigert-Meyer 相關解剖：upper moiety obstruction、lower moiety reflux、ectopic insertion、upper pole dysplasia。
• 在 adult gross hematuria 或固定不規則 UVJ lesion，先想 tumor path，不要先想 congenital variant。acquired pseudoureterocele 是 classic mimic，但不是 reassuring diagnosis。
• Ultrasound 是起點，不是終點。需要進一步回答 reflux、function、complex anatomy 或 malignancy 風險時，應主動升級到 VCUG、DMSA/MAG3、CTU、MRU 或 cystoscopy。
• 病灶內若有 stone、debris、固定 mural tissue、asymmetric wall thickening、明顯 upstream obstruction，這顆「囊泡」就不再只是 anatomy finding，而是會改變處置優先序的病灶。

01正常 anatomy / 常用 modality

Anatomy anchors

• 正常 distal ureter 由 posterior bladder wall 斜向穿過 bladder wall，最後在 trigone 的 ureteric orifice 開口。正常 intramural course 提供 anti-reflux 機制；只要這段 anatomy 異常，就會出現 ureterocele、ectopic insertion、reflux 或 combined anomaly。
• Orthotopic / intravesical ureterocele 完全位於 bladder 內，較常見於 single system，也較常在較大兒童或成人才被發現。Ectopic ureterocele 只要有任何部分延伸到 bladder neck 或 urethra，就算 ectopic，常見於 duplicated system，且更容易造成 obstruction。
• 在 duplex collecting system，upper moiety ureter 常更 distal、more medial，也更容易與 ureterocele 或 ectopic ureter 相關；lower moiety ureter 則較常合併 reflux。這個分工是值班時看影像最該保留在腦中的基本地圖。
• 影像上要把「位於 bladder 內」和「從 bladder 外推進來」分清楚。真性 ureterocele 是 intravesical expansion；pseudoureterocele 則可能只是 dilated ectopic ureter 或 distal ureter lesion 對 bladder 腔造成 impression。

Core modalities

• Ultrasound 是第一線。理想條件是 bladder 不要太空也不要過滿，這樣最容易看到薄壁 cystic lesion、ureteral jet、upper tract dilatation 與 lesion 的 dynamic change。過空會貼壁看不見，過滿會把 lesion 壓扁或 efface。
• VCUG 用來看 vesicoureteral reflux、bladder neck involvement、intraurethral prolapse，以及 classic filling defect / cobra-head appearance。文獻也提醒 filling 早期影像更容易看出 ureterocele，對比劑太多反而可能把病灶洗平。
• CT / CTU 在成人特別重要。它能把 distal ureter、UVJ、bladder base、stone、固定 soft tissue、asymmetric upstream obstruction 一次看清楚。對 hematuria 或 suspicion of malignancy，CTU 的價值遠大於只再做一個簡單 bladder US。
• MR urography 在 complex pediatric anatomy 或 occult ectopic ureter 很有幫助，尤其當 US/VCUG 仍無法釐清 duplicated system、upper moiety 殘存功能或 ectopic insertion 路徑時。
• Nuclear medicine 如 DMSA 或 MAG3 不是拿來看囊泡本身，而是用來回答 renal unit / moiety function 與 drainage，這在 duplex system 決定保腎還是切除路徑時很重要。
• Cystoscopy 仍是 adult hematuria 與 suspicious UVJ lesion 的關鍵，因為單靠影像不能可靠排除 ureteral orifice tumor、bladder base lesion 或罕見 intravesical mass mimic。

02常見 pattern 分類

Thin-walled orthotopic ureterocele pattern

• Definition：在 expected UVJ 位置看到薄壁、圓形或卵圓形的 intravesical cystic lesion，向 bladder lumen 突出，常在 partial bladder filling 時最清楚，且可隨 filling/voiding 改變外形。
• Why it matters：這是最典型的真性 orthotopic ureterocele。一旦辨認出來，下一步就不是只寫 diagnosis，而是去查 single system 還是 duplex system、是否伴 hydroureteronephrosis、stone 或 recurrent UTI 路徑。
• What it points toward：指向 congenital distal ureter abnormality；成人多為單一系統較小的 incidental lesion，兒童則需更積極找 duplicated system 與上游 obstruction。
• Common trap：bladder 太滿會把 lesion 壓平，太空又會貼在後壁看不出來。沒有 dynamic 觀察就容易把真性 ureterocele 看成消失、塌陷或不存在。

Thick-walled or bilaminar pseudoureterocele pattern

• Definition：看似 intravesical cystic lesion，但 wall 較厚、可見被 bladder muscular layer 包覆或 bilaminar wall，病灶內可見 notch sign，而且其 lumen / tubular component 可延伸至 bladder 外。
• Why it matters：這個 pattern 更支持「這不是單純 intramural ureter ballooning」，而是 ectopic ureter 或異常 distal ureter 壓進 bladder 形成的假性表現。影像判讀一旦走錯，後續手術規劃也會跟著錯。
• What it points toward：pediatric duplex system 中的 ectopic ureter 最經典，特別是 upper moiety dysplasia、ectopic insertion、反覆 UTI 或持續性漏尿的女孩。
• Common trap：若只盯著 bladder 內那個囊泡，而不往 cranial 方向追 dilated ureter 與異常 upper pole，就很容易把 pseudoureterocele 誤報成 ureterocele。

Dynamic ectopic, cecoureterocele, or everting ureterocele pattern

• Definition：病灶會明顯改變形狀與大小，可能向 bladder neck / urethra 延伸，或在高 intravesical pressure 下向 distal ureter evert；有時伴 intermittent outlet obstruction、prolapse 或 voiding symptom。
• Why it matters：這一群不是單純 incidental finding，而是症狀來源。它們更容易造成 urinary retention、bladder outlet obstruction、urethral prolapse-like mass、下游 ureteral obstruction 或石頭卡在 sac 內。
• What it points toward：Ectopic ureterocele、cecoureterocele、成人 high-pressure bladder 下的 everting ureterocele，以及需要更積極 urology 介入的 symptomatic lesion。
• Common trap：若只看單一時間點的 CT 或單次 US，可能把 everted lesion 誤認成 diverticulum，或把 prolapsed lesion 誤認成 urethral / vaginal mass。

Complex UVJ cystic lesion with fixed soft tissue, irregular wall, or calcification

• Definition：病灶不再是單純 anechoic / urine-density sac，而是伴 irregular wall、fixed mural tissue、nondependent soft-tissue filling defect、calcification、明顯 asymmetric intravesical dilatation，或 disproportionate upstream obstruction。
• Why it matters：這是 adult call 最重要的危險 pattern。文獻中的 acquired pseudoureterocele 多和 distal ureter obstruction、bladder invasion 或 peri-orificial malignancy 有關；少數 benign mass 也會模仿 ureterocele。
• What it points toward：urothelial carcinoma、ureteral orifice tumor、impacted UVJ stone、infected ureterocele、organized clot，或罕見 bladder leiomyoma 等 mass mimic。
• Common trap：把不規則 adult UVJ lesion 直接安上「inflamed ureterocele」或「pseudoureterocele」之名，卻沒有補 CTU/cystoscopy 去排除惡性病灶。

03Top common diagnoses

• Orthotopic intravesical ureterocele：最典型的真性 diagnosis。US 上是 UVJ 薄壁 cystic lesion；VCUG/CTU 可見 round filling defect 或 cobra-head appearance。成人可 incidental，兒童則常伴上游 dilatation。
• Ectopic ureterocele in duplex system：比 orthotopic 更常見於 pediatric population，也更常造成 upper moiety obstruction、lower moiety reflux、bladder neck/urethral extension 與症狀。
• Pseudoureterocele from ectopic ureter：不是 intramural ureter ballooning，而是 dilated ectopic ureter 對 bladder 造成 impression。厚壁、notch sign、lumen 延伸出 bladder 外，是 sonographic 分界點。
• Acquired pseudoureterocele from distal obstruction or peri-orificial tumor：典型場景是 adult hematuria 或 obstructive symptoms。若 lesion irregular、asymmetric、伴固定 soft tissue 或顯著上游 obstruction，這個診斷群一定要進 differential。
• Complicated ureterocele with stone or infection：由於 stasis，ureterocele 很容易藏 stone，也可成為 recurrent UTI、pyonephrosis 或 pain 的來源。影像上只要病灶內有 echogenic shadowing focus 或 debris，就應直接升級思考 complication。

04Cannot-miss diagnosis / emergency

05高頻 mimics 與 discriminators

True ureterocele vs pseudoureterocele from ectopic ureter

• Why they get confused：兩者都會在 bladder 內呈現 UVJ 附近的 cystic lesion，也都可能合併 duplex system、hydroureteronephrosis 與 recurrent UTI。
• Most useful discriminators：真性 ureterocele 較薄壁、完全 intravesical、常有 dynamic shape change；pseudoureterocele 則較厚、可見 bilaminar / covered muscular layer、常有 notch sign，且 tubular lumen 可追到 bladder 外。
• Common trap：單張靜態 US 加上過度充盈的 bladder，最容易把這組 mimic 混成同一件事。

Orthotopic ureterocele vs bladder diverticulum（含 Hutch diverticulum）

• Why they get confused：兩者都位在 ureteral orifice 附近，也都可表現成 round cystic outpouching，尤其在 limited pelvic US 時外觀很像。
• Most useful discriminators：ureterocele 是向 bladder lumen 內突出的 intravesical lesion；diverticulum 則是 bladder wall 向外膨出。仔細看 bladder 外輪廓、neck 方向、post-void 殘留形態，以及 lesion 是否可 evert / collapse，有助分辨。
• Common trap：everting ureterocele 可以像 diverticulum；反過來，靠近 UVJ 的 diverticulum 也可被誤報為 ureterocele，因此單靠一句「trigonal cystic lesion」不夠。

Complicated ureterocele with debris or stone vs UVJ urothelial tumor / malignant pseudoureterocele

• Why they get confused：兩者都可能呈現 irregular wall、內部 filling defect、hematuria、上游 obstruction，甚至在初步 US 上都像「不太乾淨的囊泡」。
• Most useful discriminators：stone 會有 echogenic focus 與 posterior shadow；debris / clot 常依重力改變或較無固定 enhancement；tumor 則偏向固定 mural tissue、asymmetric wall thickening、持續 soft-tissue enhancement、periorificial irregularity 與更明顯的 obstructive pattern。
• Common trap：成人血尿的 irregular UVJ lesion，不能先用「pseudoureterocele」讓自己安心。若固定、增強或伴不對稱阻塞，應直接走 CTU + cystoscopy 路徑。

Ureterocele vs intravesical bladder mass mimic（如 leiomyoma）

• Why they get confused：小型 trigonal mass 在不理想超音波條件下可能看起來像 simple cystic bulge，尤其操作者若先入為主想到 ureterocele 時更容易被誤導。
• Most useful discriminators：ureterocele 應該以 fluid signal / density 為主，且和 ureteral anatomy、filling state 有連動；mass mimic 常呈實質成分、缺乏明確 communication、無典型 dynamic collapse/filling，CT/MRI 或 cystoscopy 會更快揭露真相。
• Common trap：把任何位於 ureteric orifice 的小圓形病灶都當 ureterocele，會錯失少見但重要的 submucosal or intraluminal tumor。

06Next step / protocol / appropriateness

這個主題沒有一份專屬於「ureterocele / pseudoureterocele」的 ACR document，實務上必須依臨床入口來選影像。也就是說，先問病人是 prenatal / pediatric anomaly workup、recurrent UTI、incontinence、obstruction，還是 adult hematuria。

• Pediatric / prenatal-anomaly 路徑：先做 targeted renal-bladder ultrasound。報告不能只寫 bladder lesion，必須交代 duplicated system 有無、upper moiety 與 lower moiety 變化、dilated ureter 是否延伸出 bladder 外、lesion wall 厚薄與 dynamic change。
• 需要看 reflux、bladder neck、intraurethral prolapse 時：補 VCUG。EAU guideline 明確把 VCUG 放在 ureterocele 評估中，用來看 ipsilateral/contralateral reflux、bladder neck、以及 intra-urethral prolapse 程度。
• 需要看 renal unit function 或 complex anatomy 時：依問題選 DMSA/MAG3 或 MR urography。前者回答 function / drainage，後者回答 anatomic map，尤其適合 occult ectopic ureter 或 anatomy 扭曲的個案。
• Adult gross hematuria 或 suspicious UVJ lesion：依 ACR Hematuria，CTU without and with IV contrast 是 gross hematuria 的 usually appropriate 檢查；若 CT 不適合，可考慮 MRU。這時不要被「像 ureterocele」的外觀拖回 congenital thinking。
• Obstruction、sepsis、retention、prolapse：先進入 urgent urology pathway。影像的工作是快速指出 obstruction level、上游感染風險、bladder outlet involvement 與是否需要 decompression，而不是慢慢把 anatomy 描述得很漂亮。

07Pitfalls / normal variants

• Bladder 太空或太滿都會害你漏診：ureterocele 最適合在 partially filled bladder 看；空膀胱時貼壁，過滿時被壓平，兩種都能讓病灶「消失」。
• 只看 bladder，不追 whole tract：真正的 discriminators 常在上游。沒看 duplicated system、upper moiety parenchyma、hydroureter path，就很難正確分 ureterocele 與 pseudoureterocele。
• 把 pseudoureterocele 當成單一固定名詞：這個詞在 pediatric 與 adult 文獻代表的陷阱不同。兒童多是 ectopic ureter mimic；成人要優先想 acquired obstruction / malignancy mimic。
• 忽略 dynamic observation：真性 ureterocele 常會隨 intravesical pressure 改變；如果只存一張 still image，就失去最便宜也最有價值的 discriminator。
• 錯把 everted ureterocele 當 diverticulum：尤其成人高壓膀胱或合併 outlet obstruction 時，這個陷阱是真實存在的。
• 把所有 internal echoes 都叫 debris：若是固定 soft tissue、非依重力分布、伴不規則增強或 gross hematuria，就應該往 tumor 想，而不是用 infection 把它合理化。
• 漏掉 sac 內 stone：ureterocele 因 stasis 容易結石。看到 UVJ lesion 時，只要其中有 shadowing echogenic focus，就要明確寫出 stone possibility。
• 正常 transient mucosal bulge 或 ureteral jet 不該被過度診斷：真正的 ureterocele 應有可重現的 cystic sac 與完整形態，不是短暫的 jet-related protrusion。