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Portal vein occlusion：BRTO vs TIPS with recanalization vs non-TIPS options
在處理肝硬化或門脈高壓併發症（如靜脈曲張出血、難治性腹水）時，若患者同時伴隨門靜脈阻塞（Portal Vein Occlusion, PVO）或血栓（Portal Vein Thrombosis, PVT），整體的臨床與影像決策將變得極度複雜。
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核心任務
透過多相 CT 精確評估 PVO 患者的門脈解剖、血流動力學與側支循環，決定 PVR-TIPS、BRTO 或 Non-TIPS options 的最適介入策略
判讀心法
多相 CT 排除 Tumor thrombus 並行 Yerdel grading → 依「出血 vs 腹水」與「GRS 有無」分流決策 → 確認 SMV/Splenic vein inflow 決定 PVR-TIPS 可行性
三大易踩雷
BRTO 前未評估腹水/EV 風險，封閉 GRS 致門脈壓力暴升
Cavernous collateral 誤認原生 PV，穿刺擴張致腹腔大出血
未審動脈相 neovascularity，Tumor thrombus 盲目置放 TIPS
00Overview
在處理肝硬化或門脈高壓併發症（如靜脈曲張出血、難治性腹水）時，若患者同時伴隨門靜脈阻塞（Portal Vein Occlusion, PVO）或血栓（Portal Vein Thrombosis, PVT），整體的臨床與影像決策將變得極度複雜。標準的經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術（TIPS）在此類患者中面臨極高的技術挑戰與失敗率。此主題的核心任務是透過影像學（多相 CT）精確評估門脈系統的解剖構造、血流動力學與側支循環，以決定最適合的介入策略。
臨床與影像決策的十字路口在於：PVR-TIPS（門脈重建合併 TIPS）、BRTO（球囊阻斷逆行性靜脈栓塞術）及其衍生技術、與 Non-TIPS options（如脾動脈栓塞、經皮經肝靜脈栓塞 PTVE）。這不是單純的技術選擇，而是基於「患者的主要症狀（出血 vs 腹水）」、「靜脈曲張的解剖型態（食道 vs 胃底）」與「門脈血栓的範圍與慢性程度（有無 cavernous transformation）」的血流動力學權衡。
最容易出錯的地方有三個：第一，在未充分評估側支循環的情況下，對已有嚴重腹水或食道靜脈曲張的患者執行 BRTO，導致門脈壓力進一步飆升而引發災難性併發症；第二，將慢性 PVO 產生的巨大 cavernous collateral 誤認為原生門靜脈，在 TIPS 穿刺時導致致命性腹腔內出血；第三，未能在術前 CT 的動脈相中辨識出 Tumor thrombus，而盲目進行支架置放，導致腫瘤廣泛播散。
01Critical concepts
- 血流動力學的根本對立：TIPS 的本質是「減壓（Decompression）」，建立人工的 portosystemic shunt 來降低門脈壓力，對腹水與靜脈曲張皆有效；BRTO 的本質是「阻斷（Obliteration）」，封閉患者自發性的 portosystemic shunt（如胃腎靜脈分流），這會直接導致門脈壓力逆向升高，雖能根除胃靜脈曲張，但極易惡化腹水與食道靜脈曲張。
- PVR-TIPS 的技術門檻取決於慢性程度：急性或亞急性 PVT 通常保留了門脈的管腔，導絲較易通過；但在慢性 PVO 中，原生門脈已萎縮成纖維索（fibrotic cord）並伴隨 cavernous transformation，標準的經頸靜脈穿刺極易失敗，必須依賴經脾臟（trans-splenic）或經肝臟（trans-hepatic）的進階 access 來進行逆向重建。
- BRTO 的解剖先決條件：傳統 BRTO 必須有一個夠大的「流出通道（efferent shunt）」，最典型的是 Gastrorenal shunt（GRS）。若無 GRS，則需考慮替代方案如 PARTO（血管塞輔助）、CARTO（線圈輔助）或 BATO（經肝順向栓塞）。
- Inflow 的存續決定 TIPS 的壽命：若血栓廣泛向下延伸，完全阻塞了腸系膜上靜脈（SMV）與脾靜脈（Splenic vein）（如 Yerdel Grade 4），即使勉強建立 TIPS，也會因為缺乏足夠的 splanchnic inflow 而在短期內迅速栓塞失效。
- Non-TIPS options 的定位：當 PVR-TIPS 技術上不可行，且患者不適合 BRTO 時，脾動脈栓塞（Splenic Artery Embolization, SAE）可作為減少門脈血流（約降低 30% inflow）的救援手段；而 PTVE（Percutaneous Transhepatic Variceal Embolization）則可作為急性出血的暫時性止血橋樑。
- Tumor Thrombus 是介入治療的絕對警訊：在肝硬化患者中，門脈充盈缺損必須首先排除肝細胞癌（HCC）侵犯。Tumor thrombus 內含動脈血流，置放 TIPS 支架不僅無法有效減壓，還會加速腫瘤細胞進入全身循環，通常視為 TIPS 與 BRTO 的禁忌症。
01正常 anatomy / 常用 modality
Key anatomy to anchor
- Portal Venous System：由腸系膜上靜脈（SMV）與脾靜脈（Splenic vein）在胰頸後方匯合形成主門靜脈（MPV），向上進入肝門分為左右分支。這提供了 TIPS 的目標血管與血流來源（inflow）。
- Gastric Varices (GV) 的引流途徑：胃底靜脈曲張通常由胃左靜脈或胃短靜脈供血（afferent）。其引流（efferent）路徑主要有兩條：向上經食道靜脈叢進入奇靜脈（Azygos system），或向下/向後經自發性分流（如 Gastrorenal shunt, GRS 或 Splenorenal shunt, SRS）直接進入左腎靜脈與下腔靜脈。
- Cavernous Transformation (Cavernoma)：當主門靜脈慢性阻塞時，肝門區周邊的微小靜脈（如膽囊靜脈、胃冠狀靜脈分支）會代償性擴張，形成一團如海綿狀的側支血管網，試圖將血液跨越阻塞段送入肝內。
- Spontaneous Portosystemic Shunts：除了 GRS/SRS，還包括 recanalized umbilical vein（paraumbilical shunt）、mesocaval shunt 等。這些分流的存在會改變門脈血流動力學，並影響介入路徑的選擇。
Core modalities
- Multiphase Contrast-Enhanced CT：評估門脈系統的絕對首選。
- Unenhanced phase：尋找新鮮血栓的高密度影或慢性血栓的鈣化。
- Late Arterial phase (35-40s)：排除 Tumor thrombus 的關鍵（尋找血栓內的 neovascularity），並評估肝內 HCC 病灶或脾動脈瘤。
- Portal Venous phase (65-75s)：詳細描繪 PV, SMV, Splenic vein 的通暢度、血栓延伸範圍（Yerdel grading）、靜脈曲張的位置與大小、以及所有 spontaneous shunts 的走向。
- Doppler Ultrasound：用於初步評估門脈主幹是否通暢、血流方向（hepatopetal 肝向 vs hepatofugal 離肝）、以及測量血流速度。但在嚴重腹水或腸氣干擾時，對 SMV 與脾靜脈的評估受限。
- MRI with MRV：當患者對含碘顯影劑過敏或腎功能不佳時的替代方案，可利用 Time-of-Flight 或 contrast-enhanced MRV 建立 3D 門脈解剖圖。
02常見 pattern 分類
Acute / Subacute Portal Vein Thrombosis
- Definition
- CT 門脈相上可見主門靜脈或其分支內有低密度的充盈缺損（filling defect），血管管徑正常或輕度擴張，周圍尚未形成明顯的 cavernous transformation 側支循環。
- Why it matters
- 這是 PVR-TIPS 成功率最高的 pattern。因為原生的門靜脈管腔仍然存在，解剖路徑清晰，介入醫師通常能利用導絲與導管穿過血栓，進行氣球擴張並置放 TIPS 支架，同時達到門脈減壓與血栓再通的效果。
- Points toward
- 提示近期的凝血功能異常（如 factor V Leiden、抗磷脂症候群）、近期腹部手術、急性胰臟炎、或肝硬化導致的血流停滯。若患者同時有靜脈曲張出血，應優先考慮 PVR-TIPS。
- Trap ⚠
- 將亞急性的非完全阻塞性血栓誤認為 TIPS 的絕對禁忌症。事實上，只要 SMV 或脾靜脈有足夠的 inflow，這類血栓反而是 TIPS 的良好適應症，支架置放後血流的恢復常能使殘餘血栓自行溶解。
Chronic PVO with Cavernous Transformation
- Definition
- 原生主門靜脈完全阻塞且萎縮，甚至鈣化。在原本門靜脈的解剖位置周圍，出現大量扭曲、擴張的側支血管網（cavernoma）。肝內門脈分支可能纖維化或完全不顯影。
- Why it matters
- 這是介入治療的夢魘。標準的經頸靜脈盲穿（blind puncture）極度危險且容易失敗，因為目標血管（MPV）已經消失。若患者需要 TIPS 來控制嚴重腹水，必須依賴進階技術，如經脾靜脈穿刺（trans-splenic access）放置圈套器（snare）作為標靶，引導經頸靜脈的穿刺針穿過纖維化的門脈索（fibrotic cord）。
- Points toward
- 長期的門脈高壓與血流重塑。此類患者的肝功能（Child-Pugh）可能相對保留（因為 cavernoma 提供了部分肝血流），但門脈高壓的併發症（出血、腹水、膽道病變 portal biliopathy）會非常嚴重。
- Trap ⚠
- 將擴張的 cavernous collateral 誤認為原生門靜脈並進行 TIPS 穿刺。這些側支血管壁極薄，缺乏平滑肌支撐，一旦被氣球擴張或置放支架，極易破裂導致災難性的腹腔內大出血。重建必須沿著原生門脈的纖維索進行。
Gastric Varices with Dominant Gastrorenal Shunt (GRS)
- Definition
- 巨大的胃底靜脈曲張（IGV1 或 GOV2），且在 CT 上可明確追蹤到一條粗大的靜脈（Gastrorenal shunt），從胃底直接連通至左腎靜脈，再匯入下腔靜脈。
- Why it matters
- 這是 BRTO（球囊阻斷逆行性靜脈栓塞術） 的完美解剖條件。介入醫師可經由股靜脈或頸靜脈，將球囊導管送入左腎靜脈並堵住 GRS，逆向注入硬化劑（sclerosant）填滿並破壞胃靜脈曲張。
- Points toward
- 若患者因胃靜脈曲張出血，且門脈已阻塞（無法做 TIPS），這個 pattern 提供了極佳的 Non-TIPS 止血方案。然而，這也暗示患者的門脈系統高度依賴這條 GRS 來「洩壓」。
- Trap ⚠
- 忽略患者同時存在的嚴重腹水或高風險食道靜脈曲張。BRTO 封閉 GRS 後，門脈壓力會急遽上升，這可能導致原本穩定的腹水變得難以控制，或引發食道靜脈曲張的致命性破裂。若有此風險，必須考慮並行 TIPS（若解剖允許）或提前進行食道靜脈曲張結紮（EVL）。
Extensive Splanchnic Venous Thrombosis (Yerdel Grade 4)
- Definition
- 血栓不僅阻塞主門靜脈，還廣泛向下延伸，完全阻塞了腸系膜上靜脈（SMV）與脾靜脈的大部分主幹。
- Why it matters
- 在這種極端情況下，PVR-TIPS 幾乎是不可能的，即使勉強打通，也會因為沒有血液流入（no splanchnic inflow）而導致支架在幾天內迅速栓塞。BRTO 亦可能因缺乏適當路徑或風險過高而受限。
- Points toward
- 門脈系統的末期狀態（End-stage splanchnic venous system）。此時必須轉向 Non-TIPS options，如脾動脈栓塞（SAE）來減少流入量，或依賴內視鏡治療與大容量腹水引流。
- Trap ⚠
- 未能在術前 CT 仔細評估 SMV 與脾靜脈的通暢度，盲目將患者送入手術室嘗試 TIPS，導致不必要的侵入性傷害與顯影劑腎病變。
03Top common diagnoses
在 PVO 背景下，需要進行介入決策的常見臨床情境包括：
- Cirrhotic PVT with variceal bleeding：肝硬化患者因血流緩慢導致的 bland PVT，併發食道或胃靜脈破裂。
- Isolated Gastric Varices (IGV1) hemorrhage：常伴隨巨大的自發性胃腎分流，是 BRTO 的典型適應症。
- Refractory ascites in chronic PVO：慢性門脈阻塞導致的難治性腹水，藥物無效，極需 PVR-TIPS 來建立減壓通道。
- Non-cirrhotic Extrahepatic Portal Vein Obstruction (EHPVO)：常見於年輕患者（如臍靜脈炎後遺症、凝血異常），肝功能正常但有嚴重的靜脈曲張，常需透過 PVR-TIPS 或外科分流手術（如 Meso-Rex bypass）治療。
04Cannot-miss diagnosis / emergency
Malignant Portal Vein Thrombosis (Tumor Thrombus)
特別是 HCC 侵犯。這是標準 TIPS 與 BRTO 的絕對禁忌症。必須在 CT 動脈相尋找 neovascularity。
Acute Mesenteric Ischemia secondary to SMV extension
若 PVT 向下延伸至 SMV，造成腸壁增厚、腸壁氣體（pneumatosis）或缺乏顯影，這是外科/介入的極度急症，需要緊急血栓清除或腸段切除，而非單純處理靜脈曲張。
Impending rupture of Gastric Varices
CT 上觀察到胃底靜脈曲張直徑 > 10mm、極度貼近胃黏膜表面（thinning of gastric wall）、或內視鏡下有紅色重疊徵（red color signs），需緊急安排 BRTO 或 PTVE。
Ectopic variceal bleeding in PVO
慢性 PVO 患者常在十二指腸、造口（stoma）、或膽道形成異位靜脈曲張，這些部位的出血內視鏡難以控制，常需要緊急的經皮靜脈栓塞（PTVE）。
05高頻 mimics 與 discriminators
Bland Thrombus vs Tumor Thrombus (HCC)
- 易混原因
- 兩者在 CT 門脈相與延遲相上，皆表現為門靜脈管腔內的低密度充盈缺損（filling defect），且都可能造成門脈管徑擴張。
- Discriminator
- 動脈相的異常顯影（Neovascularity / "Thread and streak" sign）是 Tumor thrombus 的鐵證。此外，Tumor thrombus 通常會導致門靜脈顯著擴張（直徑常 > 23mm），且在空間上幾乎總是與鄰近的肝內實質性 HCC 腫塊相連。Bland thrombus 則在動脈相完全不顯影，有時可見周圍血管壁的環狀顯影（hyperdense rim）。
- Trap ⚠
- 在未拍攝或未仔細檢視 CT 動脈相的情況下，將肝硬化患者的門脈血栓預設為 bland PVT，並嘗試進行 TIPS。導絲與支架穿透腫瘤血栓會導致癌細胞大量釋放入全身循環，並造成支架迅速被腫瘤組織填塞。
Gastric Varices (IGV1/GOV2) vs Esophageal Varices (EV)
- 易混原因
- 兩者皆為門脈高壓引起的側支循環，且都可能導致致命性上消化道出血。在影像上，兩者可能在胃食道交界處同時存在或互相交織。
- Discriminator
- 引流方向（Drainage pathway）是關鍵。食道靜脈曲張（EV）主要由胃左靜脈供血，向上引流至奇靜脈/半奇靜脈系統；胃底靜脈曲張（GV）則主要由胃短靜脈或胃後靜脈供血，向下/向後引流至 Gastrorenal shunt 或 Splenorenal shunt。
- Trap ⚠
- 對以食道靜脈曲張（EV）為主的患者錯誤地建議 BRTO。BRTO 只能阻斷向下的分流；若對缺乏 GRS 的 EV 患者強行進行栓塞，不僅無法治療 EV，反而會因為門脈系統的「安全閥」被關閉，導致 EV 壓力暴增而發生災難性大出血。
Native Fibrotic Portal Vein vs Cavernous Collateral
- 易混原因
- 在慢性 PVO 合併 cavernous transformation 的患者中，肝門區布滿了增生擴張的側支血管。在 CT 或術中造影時，很難分辨哪一條是原本的門靜脈，哪一條只是代償的側支。
- Discriminator
- 解剖位置的預測性。原生的門靜脈主幹（即使已萎縮成纖維索）必定具有相對筆直的走向，位於下腔靜脈（IVC）的前方，並在肝門處分為左右兩支。Cavernous collaterals 則是高度扭曲（tortuous）、管徑忽大忽小、呈「義大利麵條狀（spaghetti-like）」的血管叢。
- Trap ⚠
- 在執行 PVR-TIPS 時，介入醫師將導針刺入一條粗大的 cavernous collateral，並試圖在其中擴張氣球或放置 TIPS 支架。這些側支血管缺乏堅韌的血管壁（無平滑肌層），擴張時極易破裂，導致致命的腹腔內出血。
06Next step / protocol / appropriateness
在面對 PVO 合併門脈高壓併發症時，處置流程必須高度結構化：
- Step 1: 完整的多相影像地圖（Mandatory Workup）
- 必須取得 Multiphasic CT（Unenhanced, Late Arterial 35s, Portal Venous 70s, Delayed）。
- 任務：排除 Tumor thrombus、評估 PVT 範圍（Yerdel grading）、確認 SMV/Splenic vein 通暢度、描繪 Varices 與 Shunts 的解剖。
- Step 2: 基於臨床適應症與解剖的決策演算法
- 情境 A：難治性腹水 + PVO
- 首選：PVR-TIPS（需評估是否需要 trans-splenic/trans-hepatic access）。
- 禁忌：BRTO（會惡化腹水）。
- 替代：若 PVR-TIPS 失敗或 SMV 阻塞，考慮脾動脈栓塞（SAE）或持續大容量抽水。
- 情境 B：胃靜脈曲張出血 + 巨大的 GRS + 無嚴重腹水
- 首選：BRTO（或 PARTO/CARTO）。止血率極高且能改善肝性腦病變。
- 注意：術後需密切追蹤食道靜脈曲張是否惡化。
- 情境 C：食道靜脈曲張出血 + PVO
- 首選：內視鏡結紮（EVL）+ PVR-TIPS。
- 替代：若 TIPS 不可行，考慮 PTVE（經皮經肝靜脈栓塞）作為橋樑，或外科分流術。
- 情境 D：嚴重胃靜脈曲張 + 嚴重腹水 + PVO
- 這是最棘手的狀況。單做 BRTO 會惡化腹水，單做 TIPS 可能無法立即控制巨大的胃靜脈出血。
- 策略：考慮 Combined PVR-TIPS + BRTO/PTVE（同步建立減壓通道並栓塞曲張靜脈）。
Reporting anchors
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The main portal vein is completely occluded over a length of X cm, replaced by cavernous transformation. However, the confluence of the SMV and splenic vein remains patent (measuring Y mm), which may serve as a potential target for trans-splenic or trans-hepatic PVR-TIPS.Large gastric fundal varices are identified, draining via a prominent 15 mm gastrorenal shunt into the left renal vein. This anatomical pattern is favorable for BRTO, provided there are no clinical contraindications.No arterial phase hyperenhancement or neovascularity is seen within the portal vein filling defect, consistent with bland thrombus rather than tumor thrombus.The portal vein thrombosis extends extensively into the SMV and splenic vein (Yerdel Grade 4), resulting in a lack of splanchnic venous inflow, making standard TIPS or PVR-TIPS anatomically unfavorable.
07Pitfalls / normal variants
- 忽略 BRTO 對門脈壓力的反彈效應：成功執行 BRTO 封閉 GRS 後，門脈壓力（HVPG）通常會顯著上升。若患者術前已有中度腹水或高風險食道靜脈曲張，術後極易引發大量腹水或食道靜脈破裂。BRTO 前必須全面評估門脈系統的承受力。
- PVR-TIPS 的 Extrahepatic puncture 風險：在慢性 PVO 中，目標門脈已萎縮。經頸靜脈穿刺時，穿刺針很容易穿透肝包膜（liver capsule）進入腹腔，再刺入 SMV 或脾靜脈。若未察覺而直接擴張管徑，會造成大量腹腔內出血。
- 將脾動脈栓塞（SAE）視為萬靈丹：當 TIPS/BRTO 皆不可行時，SAE 可減少約 30% 的門脈 inflow，有助於緩解腹水或出血。但其代價是可能引發脾臟膿瘍、脾臟梗塞、以及嚴重的 post-embolization syndrome，需謹慎選擇病患。
- 未尋找替代的 BRTO 路徑：若患者有胃靜脈曲張但缺乏典型的 GRS，不要輕易放棄介入治療。可尋找其他 efferent shunts（如 pericardiophrenic vein），或改用 BATO（Balloon-occluded Antegrade Transvenous Obliteration，經肝順向栓塞）。
- 誤判 TIPS 支架的 Inflow 需求：在 SMV 與脾靜脈皆嚴重血栓（Yerdel 4）的情況下勉強打通主門脈並放置 TIPS。由於缺乏來自腸道與脾臟的血液沖刷（wash-out），支架極容易在數天內發生急性血栓栓塞。
- 單純依賴超音波排除 PVT：在嚴重肝硬化患者中，門脈血流極度緩慢（sluggish flow），在超音波 Doppler 上可能呈現無血流訊號，被誤判為完全阻塞（pseudo-thrombosis）。必須以 CT 門脈相確認是否有實質的 filling defect。
One-page recall prompts
闔上分頁先回答這幾題 — 答不出來代表還沒讀懂。
- BRTO 與 TIPS 對於門脈壓力（Portal pressure / HVPG）的血流動力學影響有何根本差異？這如何影響適應症的選擇？
- 慢性 PVT 伴隨 cavernous transformation 時，為何標準經頸靜脈 TIPS 容易失敗且危險？應考慮哪些進階的 access 途徑？
- 在 CT 影像上，鑑別 Tumor thrombus 與 Bland thrombus 的最關鍵特徵（Discriminator）是什麼？應看哪一個 phase？
- BRTO 的絕對與相對禁忌症包含哪些？（提示：與 portal pressure 逆向升高有關的併發症）
- 什麼樣的靜脈曲張解剖型態是執行典型 BRTO 的先決條件？若缺乏此條件，有哪些替代的介入選項？
References
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- Gaba RC, et al. (2021). Comprehensive Review of TIPS Technical Complications and How to Avoid Them. Radiographics. (TIPS in PVT and technical considerations)
- Kiyosue H, et al. (2004). Balloon-occluded Retrograde Transvenous Obliteration of Gastric Varices: Anatomy, Techniques, and Outcomes. Radiographics. (BRTO anatomy and hemodynamic concepts)
- Salem R, et al. (2015). Portal Vein Recanalization-Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt Using the Transsplenic Approach to Achieve Portosystemic Shunting in Patients With Vascular Occlusion. Gastroenterology. (PVR-TIPS techniques for cavernous transformation)
- Garcia-Tsao G, et al. (2017). Portal Hypertensive Bleeding in Cirrhosis: Risk Stratification, Diagnosis, and Management: 2016 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. (Clinical decision making between TIPS, BRTO, and non-TIPS options)
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