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Isolated gastric variceal bleeding in portal / splenic vein occlusion
孤立性胃靜脈曲張（Isolated Gastric Varices, IGV）出血，特別是在門靜脈或脾靜脈阻塞（Splenic vein occlusion）的情境下，是急診與介入放射科（IR）面臨的最致命且最具挑戰性的胃腸道出血急症之一。
#cannot-miss#priority-high#interventional-radiology#portal-hypertension
核心任務
在 CT 影像上執行 Hemodynamic mapping，精確追蹤孤立性胃靜脈曲張的 Afferent 與 Efferent 解剖構造，以選擇正確的介入策略（BRTO/PARTO、TIPS 或 Splenectomy）
判讀心法
判斷全身性 vs 左側 portal HTN → 標記 GRS/GCS 與 Efferent Collaterals → 確認脾靜脈通暢度 → 決定 BRTO/PARTO、TIPS 或 Splenectomy
三大易踩雷
全部歸咎肝硬化，漏診 Left-sided portal HTN，誤置 TIPS
GRS 側支循環未先栓塞，硬化劑逸漏全身造成致命併發症
脾靜脈 Cavernous transformation 誤報為通暢，排除左側 portal HTN
BRTO 硬化劑 Inadequate volume，Variceal complex 未完全栓塞致早期再出血
00Overview
孤立性胃靜脈曲張（Isolated Gastric Varices, IGV）出血，特別是在門靜脈或脾靜脈阻塞（Splenic vein occlusion）的情境下，是急診與介入放射科（IR）面臨的最致命且最具挑戰性的胃腸道出血急症之一。這個主題的核心任務，絕對不只是在影像上辨認出「胃底有一團血管」，而是必須在 CT 影像上精確地進行 Hemodynamic mapping（血流動力學標記），完整追蹤其 Afferent（輸入端）與 Efferent（輸出端）的門體分流（Portosystemic shunt）解剖構造。
這個主題最容易出錯的地方在於「過度簡化病理機轉」與「選錯介入策略」。首先，許多醫師會將所有的靜脈曲張出血都歸咎於肝硬化引起的全身性門脈高壓，從而忽略了由脾靜脈阻塞引起的 Left-sided portal hypertension（左側門脈高壓）；在這種情況下，放置 TIPS 不僅無效，還可能延誤致命性出血的控制。其次，在評估 BRTO（氣球閉塞逆行性經靜脈栓塞術）的適應症時，若未能在影像上仔細辨識出高血流的側支循環（Collaterals），將導致硬化劑在術中逸漏至全身循環，造成嚴重的併發症與手術失敗。影像判讀的終極目標是回答：這是全身性還是局部性門脈高壓？主要的引流靜脈是 Gastrorenal shunt 還是 Gastrocaval shunt？有沒有需要預先栓塞的側支循環？病人應該接受 TIPS、BRTO 還是脾臟切除/脾動脈栓塞？
01Critical concepts
- 死亡率與出血特徵的悖論：胃靜脈曲張（GV）的出血發生率（約 25%）雖然低於食道靜脈曲張（EV，約 75%），但其 GV bleeding mortality（45-55%）遠高於 EV。此外，IGV 可以在門脈壓力梯度（HVPG）< 12 mmHg 的情況下發生致命性大出血，特別是在局部脾靜脈阻塞的患者中。
- 左側門脈高壓（Left-sided portal hypertension）是獨立的疾病實體：當脾靜脈因胰臟炎或胰臟腫瘤而阻塞時，脾臟的靜脈回流被迫改道，經由 Short gastric veins（短胃靜脈）與 Posterior gastric vein 進入胃底，形成巨大的孤立性胃靜脈曲張。這類病人肝功能通常正常，TIPS 對此類病患完全無效，正確的處置是 Splenectomy（脾臟切除）或 Splenic artery embolization。
- Gastrorenal shunt (GRS) 是 BRTO 的解剖學基礎：高達 80-85% 的胃靜脈曲張是透過 GRS 引流至左腎靜脈。確認 GRS 的存在與其匯入左腎靜脈的角度，是決定能否執行標準 BRTO 或 PARTO（血管塞輔助逆行性經靜脈栓塞術）的絕對關鍵。
- TIPS 與 BRTO 的血流動力學拮抗效應：TIPS 將血流導離肝臟，會惡化肝性腦病變（尤其 MELD > 19 時），且對 GV 出血的再出血率高達 13-53%。相反地，BRTO 阻斷了門體分流，將血流重新導回肝臟，能改善肝性腦病變並保留肝功能（6-9 個月），但會加劇門脈高壓並可能導致食道靜脈曲張（EV）惡化。
- PARTO 與 CARTO 正在取代傳統 BRTO：傳統 BRTO 使用 Ethanolamine oleate (EO) 硬化劑，有引發急性腎衰竭的風險（需使用 haptoglobin 解毒），且需長時間留置氣球導管。目前主流趨勢是使用 Amplatzer plug (PARTO) 或 Coils (CARTO) 封堵輸出端分流，再注入 Gelfoam 或 STS 泡沫，大幅降低了併發症風險與手術時間。
- Efferent Collaterals（輸出端側支循環）決定手術成敗：如果 GRS 上存在其他分支（如心包膈靜脈、肋間靜脈），在注入硬化劑前必須先用微導管將其栓塞（Type B 型態）。否則硬化劑會 Bypass 胃靜脈曲張，直接進入全身循環，導致致命的肺栓塞或非標的器官栓塞。
01正常 anatomy / 常用 modality
Key anatomy to anchor
- Afferent veins（輸入端 / 門脈端）：形成胃靜脈曲張的血流來源。主要包括 Left gastric vein (LGV, 冠狀靜脈)、Short gastric veins (SGVs, 短胃靜脈)，以及 Posterior gastric vein (PGV, 後胃靜脈)。在脾靜脈阻塞時，SGVs 是最主要的輸入路徑。
- Efferent veins（輸出端 / 體靜脈端）：胃靜脈曲張血液流回心臟的路徑。
- Gastrorenal shunt (GRS)：最常見（80-85%），胃底靜脈匯入左下膈靜脈（Left inferior phrenic vein, IPV），再與左腎上腺靜脈會合或單獨匯入左腎靜脈。
- Gastrocaval shunt (GCS)：較少見（10-15%），左下膈靜脈或傳出胃靜脈直接匯入下腔靜脈（IVC），或偶爾匯入左肝靜脈。
- Splenoportal axis（脾門靜脈軸）：脾靜脈在胰臟後方與腸系膜上靜脈（SMV）匯合形成主門靜脈（Main portal vein）。此軸線的任何一段阻塞，都會決定靜脈曲張的分布型態。
Core modalities
- Multiphasic CT Abdomen (Triphasic)：絕對的第一線評估工具。
- Arterial phase：排除動脈出血、假性動脈瘤，評估是否有富血管性腫瘤（如 HCC 或神經內分泌腫瘤）導致的動靜脈分流（A-V shunting）。
- Portal venous phase (PVP)：最重要的 phase。用於精確標記 Afferent 與 Efferent 靜脈、確認門靜脈與脾靜脈的通暢度、測量 GRS 的直徑，並尋找需要預先栓塞的側支循環。
- Delayed phase：幫助確認靜脈曲張內血流的滯留情況，區分血栓與緩慢血流。
- Catheter Venography (Balloon-occluded venography)：IR 術中的決定性影像。在 GRS 內充起氣球後打入顯影劑，能動態顯示整個 Gastric variceal complex 的容量與所有隱蔽的側支循環，決定硬化劑的需求量。
- Endoscopy (EGD)：臨床第一線診斷工具。可確認出血點在胃底（Fundus）或賁門（Cardia），並可嘗試注射 Cyanoacrylate glue（組織膠）止血，但對於巨大、高血流的 IGV 往往效果不彰或有組織膠栓塞風險。
02常見 pattern 分類
Gastrorenal Shunt (GRS) Dominant Pattern
- Definition
- 在 CT 門脈相上，可見巨大的胃底靜脈曲張透過一條粗大、曲折的靜脈通道（通常是擴張的左下膈靜脈），向下延伸並直接匯入左腎靜脈。這是最典型的自發性門體分流（SPS）型態，佔 GV 病例的 80-85%。
- Why it matters
- 這是執行標準 BRTO 或 PARTO 的完美解剖條件。左腎靜脈提供了極佳的逆行性（Retrograde）導管介入路徑。影像判讀必須精確測量 GRS 匯入左腎靜脈處的最窄與最寬直徑，這直接決定了 IR 醫師需要準備多大尺寸的 Occlusion balloon 或 Amplatzer vascular plug。
- Points toward
- 強烈指向長期、嚴重的門脈高壓（通常是肝硬化），導致原本閉塞的胚胎期靜脈通道重新開放。這類病人通常伴隨有明顯的肝臟形態改變與脾臟腫大。
- Trap ⚠
- 最常見的陷阱是忽略了 GRS 與左腎上腺靜脈（Left adrenal vein）的共幹關係。如果 GRS 與左腎上腺靜脈匯合後才進入左腎靜脈，而 IR 醫師將氣球放置在匯合處的近端（靠心臟端），打入的硬化劑將會逆流進入腎上腺，導致不可逆的腎上腺梗塞與急性腎上腺機能不全。
Gastrocaval Shunt (GCS) Pattern
- Definition
- 胃靜脈曲張的引流血流不經過左腎靜脈，而是透過左下膈靜脈或其他傳出靜脈，直接向右上方匯入下腔靜脈（IVC），甚至匯入左肝靜脈。此型態佔 10-15%。
- Why it matters
- GCS 的存在會大幅增加介入治療的難度。GCS 匯入 IVC 的角度通常非常銳角，且常伴隨複雜的胸壁、肋間或心包膜側支循環。如果只會做標準的 GRS-BRTO，遇到這種 pattern 會在術中完全找不到進入點而導致手術失敗。
- Points toward
- 同樣指向門脈高壓，但提示血流動力學的代償路徑不同。在報告中明確指出 "Gastrocaval shunt without gastrorenal communication" 能夠讓 IR 醫師提前準備 Steerable sheaths（可控向導管鞘）或考慮改用 BATO（經肝臟順行性入路）。
- Trap ⚠
- 在只看 Axial CT 影像時，極容易將直接匯入 IVC 的 GCS 誤認為是普通的肝靜脈或下腔靜脈旁的淋巴結/軟組織。必須使用 Coronal 與 Sagittal MIP 重組影像，才能清晰描繪出從胃底直達 IVC 的異常靜脈軌跡。
Left-sided Portal Hypertension (Splenic Vein Occlusion) Pattern
- Definition
- CT 顯示主門靜脈（Main portal vein）與腸系膜上靜脈（SMV）完全通暢，肝臟形態正常，但脾靜脈出現血栓、狹窄或海綿狀變性（Cavernous transformation）。伴隨極度擴張的 Short gastric veins 與巨大的孤立性胃底靜脈曲張（Isolated gastric varices），且通常「沒有」食道靜脈曲張。
- Why it matters
- 這是一個改變整個治療演算法（Game-changing）的 pattern。這種病人的門脈壓力梯度（HVPG）可能是正常的（< 12 mmHg）。針對這種局部性高壓，放置 TIPS 是完全錯誤的醫療決策，因為 TIPS 無法減壓被阻塞的脾靜脈系統。
- Points toward
- 強烈指向胰臟病灶。最常見的原因是慢性胰臟炎（Chronic pancreatitis）、胰臟偽囊腫（Pseudocyst）壓迫，或是胰臟尾部惡性腫瘤（Pancreatic adenocarcinoma）侵犯脾靜脈。也需考慮骨髓增生性疾病導致的局部內臟靜脈血栓。
- Trap ⚠
- 將脾靜脈周圍的海綿狀變性（細小側支循環網）誤報為「脾靜脈通暢」。即使有這些細小的側支循環，脾靜脈的主流道實際上是阻塞的，血流動力學上仍然是 Left-sided portal hypertension。必須明確報告「脾靜脈主幹阻塞伴隨側支循環形成」。
Efferent Type B (Complex Collateral) Pattern
- Definition
- 胃靜脈曲張除了有一個主要的引流分流（如 GRS）之外，在 GRS 的路徑上還分支出一條或多條高血流的側支靜脈（如 Pericardiophrenic vein、Ascending lumbar vein）。
- Why it matters
- 這是 BRTO 術前評估的生死關頭。如果在打入硬化劑或放置 Plug 時沒有先處理這些側支，硬化劑會循著阻力最小的路徑（即這些側支）流進全身循環，導致胃靜脈曲張本身沒有被栓塞（治療失敗），反而造成肺部或全身的化學性栓塞。
- Points toward
- 提示手術將是一個多步驟的複雜過程。IR 醫師必須先將微導管推進到這些側支血管內，使用 Coils（線圈）將其完全封堵，然後才能回到主幹進行常規的 BRTO/PARTO。
- Trap ⚠
- 因為害怕硬化劑經由未看見的側支逸漏，而注射了「體積不足（Inadequate volume）」的硬化劑。未能讓硬化劑完全充滿並滯留在整個 Gastric variceal complex 內，是 BRTO 術後早期再出血的最主要原因。術前 CT 仔細尋找並標記所有側支，能給予術者打入足量硬化劑的信心。
03Top common diagnoses
- Cirrhosis with generalized portal hypertension：最常見的整體病因。通常合併有 GRS，且常同時存在食道與胃靜脈曲張（GOV 型態）。
- Chronic pancreatitis / Pancreatic pseudocyst：導致脾靜脈阻塞與左側門脈高壓的最常見良性原因。
- Pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC)：胰臟體尾部腫瘤直接侵犯或壓迫脾靜脈，常以突發性 IGV 出血為首發症狀。
- Splanchnic vein thrombosis due to hypercoagulable states：如 Myeloproliferative neoplasms (尤其是 JAK2 突變)、抗磷脂症候群等，導致局部門/脾靜脈血栓。
- Non-cirrhotic portal fibrosis (NCPF) / Idiopathic portal hypertension：在亞洲（特別是印度與日本）相對常見，肝臟切片無硬化，但有嚴重的門脈高壓與巨大的自發性門體分流。
04Cannot-miss diagnosis / emergency
Active massive fundal variceal hemorrhage
內視鏡下見到胃底噴射性出血或巨大曲張靜脈表面有 "Red whale sign"（紅色血泡徵），若內視鏡止血失敗，需立即放置 Sengstaken-Blakemore tube 進行氣球壓迫，並緊急聯絡 IR 進行 BRTO 或 TIPS。
Misplaced TIPS in isolated splenic vein occlusion
在未確認脾靜脈通暢的情況下錯誤放置 TIPS，不僅無法止血，還可能因手術延誤導致病患失血過多死亡。必須在術前 CT 絕對確認脾靜脈狀態。
Sclerosant-induced systemic toxicity
若使用 Ethanolamine oleate (EO)，逸漏至全身會導致溶血、急性腎衰竭與肺水腫。這是術中/術後必須立刻識別的急症，需緊急給予 Haptoglobin 結合游離血紅素。
Ectopic varices misidentified as gastric varices
如十二指腸靜脈曲張或腹膜後靜脈曲張破裂，其引流路徑與胃靜脈完全不同，若誤判將導致介入路徑選擇錯誤。
05高頻 mimics 與 discriminators
Left-sided Portal Hypertension vs Generalized Portal Hypertension (Cirrhosis)
- 易混原因
- 兩者在臨床上都表現為大量上消化道出血，且在 CT 上都能看到胃底巨大的靜脈曲張團塊以及擴張的短胃靜脈，初學者容易一律歸咎於「肝硬化門脈高壓」。
- Discriminator
- 關鍵在於 Main portal vein 的狀態與肝臟形態。在 Left-sided portal HTN 中，主門靜脈是完全通暢的，肝臟邊緣平滑無結節，且通常「缺乏」食道靜脈曲張；而在 Generalized portal HTN 中，肝臟呈結節狀（硬化），門靜脈可能擴張或有血栓，且食道與胃靜脈曲張常同時存在。
- Trap ⚠
- 在發現胃靜脈曲張後，沒有去 trace 脾靜脈的完整性。漏診脾靜脈阻塞會導致錯誤地建議病患接受 TIPS，這對左側門脈高壓是完全無效且危險的處置。
Gastric Varices (GV) vs Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST) / Gastric Mass
- 易混原因
- 在 Unenhanced CT 或打藥 timing 不佳的早期動脈相 CT 上，胃底一團巨大、部分血栓化或血流緩慢的靜脈曲張，其外觀非常像一個向胃腔內突出的分葉狀黏膜下腫瘤（如 GIST）。
- Discriminator
- Portal venous phase CT 是絕對的鑑別標準。靜脈曲張會呈現與周邊靜脈血池完全一致的強烈對比劑充盈（Enhancement），且能明確追蹤到其與胃外血管（如 GRS 或短胃靜脈）的連續性。GIST 則是實質性強化，且不具備這種連續的血管管狀結構。
- Trap ⚠
- 在未經 Portal venous phase CT 或 EUS（內視鏡超音波）確認前，對「胃底腫塊」進行切片。對巨大的胃靜脈曲張進行盲目切片會導致災難性的醫源性大出血，死亡率極高。
Gastrorenal Shunt (GRS) vs Left Adrenal Vein / Renal Vein Anomaly
- 易混原因
- 巨大的 GRS 匯入左腎靜脈的位置，正好是正常左腎上腺靜脈匯入的位置。一個極度擴張的 GRS 在 Axial CT 上可能被誤認為是腎上腺腫瘤，或是複雜的左腎靜脈變異（如 Circumaortic left renal vein）。
- Discriminator
- 往頭端（Cranial）追蹤血管走向。GRS 會向上、向前穿過後腹腔，最終連接到胃底的靜脈曲張團塊；而真正的腎靜脈變異會環繞主動脈，腎上腺靜脈則會終止於腎上腺組織內。
- Trap ⚠
- 忽略了 GRS 與左腎上腺靜脈的「共幹（Common trunk）」結構。如果在 BRTO 術中將封堵氣球放置在這個共幹的近端（靠近腎靜脈處），硬化劑會被擠入左腎上腺靜脈，導致雙側腎上腺中的左側發生大面積出血性梗塞，引發急性腎上腺危象。
06Next step / protocol / appropriateness
所有懷疑孤立性胃靜脈曲張出血的影像與臨床流程應如下：
- 第一步：Hemodynamic stabilization & Endoscopy：穩定生命徵象，內視鏡確認出血點為 IGV，若可行則嘗試組織膠注射，若失敗或血流過大則準備進階介入。
- 第二步：Triphasic CT Abdomen (Arterial, Portal Venous, Delayed)：這是決定下一步介入策略的黃金標準。必須精確標記 Afferent veins、Efferent shunts (GRS vs GCS)、Collaterals，並評估脾靜脈與門靜脈的通暢度。
- 第三步：Decision Making (Triage)：
- 若為 Splenic vein occlusion (Left-sided portal HTN)：首選會診一般外科進行 Splenectomy（脾臟切除），或由 IR 進行 Splenic artery embolization（脾動脈栓塞）以減少輸入血流。
- 若為 Generalized portal HTN + 存在 GRS + 肝功能差 (MELD > 19) / 肝性腦病變：首選 BRTO / PARTO。這能止血同時改善腦病變。
- 若為 Generalized portal HTN + 無 GRS + 伴隨嚴重難治性腹水：首選 TIPS。雖然對 GV 止血效果次之，但能同時解決腹水問題。
Reporting anchors
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Massive isolated gastric varices are identified in the fundus, supplied predominantly by dilated short gastric veins and the posterior gastric vein (Afferent Type 2).A dominant gastrorenal shunt (GRS) is present, measuring approximately X mm at its confluence with the left renal vein. The left adrenal vein joins the GRS X mm proximal to this confluence.The splenic vein is completely occluded from the splenic hilum to its confluence with the SMV, with cavernous transformation. The main portal vein is widely patent. Findings are consistent with left-sided portal hypertension.A high-flow collateral vein is noted branching from the mid-portion of the GRS and draining into the left pericardiophrenic vein. This collateral will require embolization prior to BRTO to prevent systemic sclerosant escape.
07Pitfalls / normal variants
- TIPS 術後 GV 再出血率極高：不要以為放了 TIPS 胃靜脈曲張就安全了。TIPS 對食道靜脈曲張極為有效，但對 GV 的再出血率可達 13-53%，因為 GV（尤其是經短胃靜脈供應的）在血流動力學上距離 TIPS 較遠，減壓效果差。
- BRTO 術後食道靜脈曲張（EV）惡化：BRTO 封堵了自發性門體分流，會導致門脈壓力反彈上升。約 20-40% 的病人在 BRTO 術後會出現新的 EV 或原有 EV 破裂出血。術後 1-3 個月必須強制安排內視鏡追蹤 EV 狀態。
- 硬化劑注射量不足（Inadequate volume of sclerosant）：這是 BRTO 失敗的最常見原因。IR 醫師常因恐懼硬化劑逸漏而提早停止注射。事實上，必須在 Balloon-occluded venography 下確認整個 Gastric variceal complex 被完全 opacify（通常需要 20-40 mL 的 STS 泡沫或混合物）才能達到徹底的血栓化。
- 忽視 Afferent Type 3 型態：如果輸入端靜脈（如左胃靜脈）有分支直接連通而不經過胃靜脈曲張，硬化劑會輕易逆流回門靜脈系統，導致醫源性門靜脈血栓（Portal vein thrombosis）。
- 氣球破裂風險與 PARTO 的優勢：傳統 BRTO 需將氣球在靜脈內充氣留置數小時至過夜以等待硬化劑作用，氣球破裂會導致致死性肺栓塞。使用 Amplatzer plug (PARTO) 進行永久性機械封堵，不僅免除此風險，還將手術時間從數小時縮短至 1 小時以內。
- 將脾靜脈海綿狀變性誤認為「通暢」：在慢性胰臟炎患者中，阻塞的脾靜脈周圍會長出細密的側支循環網（Cavernous transformation）。這些細網的總截面積遠小於原靜脈，血流阻力極大。在報告中必須明確指出這是「阻塞後的代償」，絕不可寫 "Patent splenic vein"，以免誤導臨床醫師排除左側門脈高壓的診斷。
One-page recall prompts
闔上分頁先回答這幾題 — 答不出來代表還沒讀懂。
- 胃靜脈曲張（GV）與食道靜脈曲張（EV）在出血發生率與死亡率上有何根本差異？哪一種對 TIPS 的反應較差？
- 什麼是 Left-sided portal hypertension？其在 CT 影像上的經典「三合一」發現是什麼？
- 在執行 BRTO 之前，為什麼必須在 CT 上仔細尋找並標記 GRS 上的 Collateral veins（側支靜脈）？如果漏掉會發生什麼事？
- PARTO 相較於傳統 BRTO，在使用的器材與避免併發症上有何重大優勢？
- 為什麼在 BRTO 成功治療胃靜脈曲張出血後，病人仍需要密切追蹤內視鏡？主要在防範什麼併發症？
References
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- Saad WE, et al. (2013). The anatomic and clinicopathologic classification of gastric varices and its relevance to balloon-occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO). Techniques in Vascular and Interventional Radiology. (權威分類與 BRTO 解剖學基礎)
- Gwon DI, et al. (2013). Gastric varices: treatment with vascular plug-assisted retrograde transvenous obliteration (PARTO). Radiology. (PARTO 技術的先驅文獻與療效驗證)
- Kiyosue H, et al. (2003). Anatomic features of gastrorenal shunts: relevance to balloon-occluded retrograde transvenous obliteration (BRTO). AJR Am J Roentgenol. (GRS 與側支循環的詳細影像解剖)
- Sarin SK, et al. (1992). Gastric varices: classification, endoscopic features, and management. Gut. (胃靜脈曲張的經典臨床分類標準)
- ACR Appropriateness Criteria® (2020). Radiologic Management of Portal Hypertension. Journal of the American College of Radiology. (門脈高壓影像與介入處置的官方指引)
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